Дрожательный паралич является симптомом поражения

Дрожательный паралич

Оглавление

Дрожательный паралич

Дрожательный паралич (paralysis agitans; синонимы болезнь Паркинсона) — медленно прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся дрожанием, экстрапирамидной ригидностью, акинезией.

Дрожательный паралич описан как самостоятельное заболевание в 1817 год английский врачом Дж. Паркинсоном. Приблизительно через сто лет после описания Дж. Паркинсона внимание исследователей вновь было привлечено к этому заболеванию в связи с работами, посвящёнными эпидемиологическом энцефалиту. Хронический форма эпидемиологическом энцефалита получила название «паркинсонизма» вследствие сходства её клинической, картины с клиникой Дрожательный паралич

Большое значение для изучения Дрожательный паралич имело исследование К. Н. Третьякова (1919), показавшего роль чёрной субстанции как морфологически субстрата, в котором происходят изменения, приводящие к развитию синдрома паркинсонизма. В дальнейшем углубились исследования функций других экстрапирамидных образований при Дрожательный паралич. Результаты этих исследований послужили теоретической основой для разработки хирургического лечения Дрожательный паралич.

Возраст начала заболевания колеблется между 50—60 годами. Мужчины болеют чаще женщин.

Этиология неизвестна. Имеются данные о наследственной природе заболевания. Аллан (W. Allan, 1937), Мьенес (Н. Mjones, 1949), С. Н. Давиденков (1959), Пратт (J. Pratt, 1967), М. Атаджанов (1973) и другие приводят родословные с наличием больных в 3—4 поколениях. Анализ их указывает на доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью, что проявляется различной выраженностью заболевания в разных поколениях и так называемый пропусками поколений. С. Н. Давиденков считал, что вариации пенетрантности и «пропуски поколения», свойственные многим нейротропным генам, при Дрожательный паралич могут зависеть также от вариации возраста начала заболевания, так как больной может не дожить до возраста, когда у него началось бы заболевание. Рецессивный тип наследования отмечался в единичных наблюдениях. Наследственную передачу заболевания подтверждают описания А. Б. Вайнштоком (1973) монозиготных близнецов, конкордантных по Дрожательный паралич Однако наследственная природа заболевания признается не всеми. Ж. Шарко (1889), В. В. Дехтерев (1927), Н. Н. Аносов (1960), Э. И. Кандель (1965) отрицают наследственное происхождение Дрожательный паралич, описывая спорадические случаи заболевания.

Патогенез. Основные симптомы заболевания обусловлены расстройством функции паллидонигроретикулярных структур с нарушением сложной иннервационной системы кольцевых связей, включающих центральные и периферические саморегулирующие механизмы. Большая роль в происхождении дрожания отводится функциональному нарушению гамма-системы спинного мозга. Методы гистохимии с применением электронной микроскопии выявили особенности распределения биогенных аминов в головном мозге. Установлено, что дефицит дофамина в подкорковых структурах приводит к развитию экстрапирамидной ригидности.

Патологическая анатомия. Морфологически изменения при Дрожательный паралич заключаются в медленно прогрессирующей системной дегенерации ганглиозных клеток и миелиновых волокон с последующим разрастанием глиозных элементов. Изменения локализуются в подкорковых узлах, зрительном бугре и особенно в чёрной субстанции, где, кроме того, находят гиалиновые включения (тельца Леви), которые рассматривают как особый вид клеточной патологии инволюционного характера. Поражается также ретикулярная формация и её эфферентные связи с мотонейронами передних рогов спинного мозга.

Клиническая картина. Дрожательный паралич проявляется дрожанием (смотри полный свод знаний:), экстрапирамидной ригидностью, приводящей к общей скованности больного, брадикинезией (смотри полный свод знаний:). Дж. Паркинсон считал дрожание основным симптомом болезни. Однако болезнь Паркинсона может протекать и без дрожания.

Дрожание рук при Дрожательный паралич характеризуется мелкими ритмичными движениями, напоминающими «скатывание пилюль». Оно бывает постоянным, наблюдается в покое, увеличивается при волнении, уменьшается при произвольных движениях и прекращается во сне. Частота его колеблется от 2 до 8 в 1 секунд. При осциллографической записи дрожания различают следующие виды кривых: гармоническую с постоянной амплитудой, амплитудно-модулированную с меняющейся амплитудой, полигармоническую с меняющейся формой (рисунок 1).

Дрожание начинается с одной конечности (чаще верхней), затем переходит на другую, становится симметричным, распространяется также на голову, нижнюю челюсть, язык и губы. Ригидность охватывает все мышечные группы, как синергисты, так и антагонисты. Развивается брадикинезия, проявляющаяся скованностью, гипомимией, замедленным темпом движений. Характерным является симптом «зубчатого колеса» — ритмическое толчкообразное сопротивление при пассивном сгибании и разгибании конечностей, связанное с повышением мышечного тонуса. Отмечается также редкое мигание, затухающая речь, изменение почерка (микрография), отсутствие содружественных движений рук при ходьбе (один из самых ранних симптомов). Постепенно развивается акинезия (смотри полный свод знаний: Движения, патология), на фоне которой возникают своеобразные двигательные феномены в виде пропульсии, латеропульсии и ретропульсии, проявляющиеся тенденцией больного продолжать движение в приданном ему направлении (вперёд, в стороны, назад). В зависимости от преобладания тех или других двигательных расстройств различают дрожательную, ригидную или ригидно дрожательную формы заболевания. Типична согнутая поза — поза «просителя» (рисунок 2), шаркающая семенящая походка. Могут быть вегетативные расстройства преимущественно в виде сухости кожи. Память и интеллект обычно сохранены.

Рис. 1.
Осциллографические кривые тремора, наблюдаемые у больных с дрожательным параличом: 1 — гармоническая; 2 — амплитудно-модулированная; 3 — полигармоническая.

Синдром паркинсонизма, как симптом заболеваний нервной системы

Паркинсонизм – это нарушение в работе головного мозга, сопровождающееся дрожанием головы, рук и ног, скованностью движений и повышением мышечного тонуса.

Болезнь Паркинсона характеризуется аналогичными явлениями, но в отличие от нее паркинсонизм может возникать вторично (после черепно-мозговых травм, отравлений и т. д.).

Именно паркинсонизм (дрожательный паралич)– это не отдельное заболевание, а синдром (совокупность симптомов).

Синдром паркинсонизма проявляется при ряде неврологических расстройств.

В зависимости от причины возникновения нарушения выделяют:

  1. Первичный (идиопатический). В этом случае синдром вызывает гибель дофаминовых нейронов в нервной системе организма. Они регулируют двигательную активность, их недостаток приводит к нарушению двигательной функции.
  2. Вторичный синдром провоцируют внешние факторы: прием лекарственных препаратов, травмы головы, инфекции и т. д.

Паркинсонизм очень часто встречается в пожилом возрасте. Впервые состояние было описано в 1817 году и получило название в честь Джеймса Паркинсона.

Дрожательный паралич встречается у каждого пятого человека старше 80 лет.

Причины и факторы риска

Причин первичной и вторичной форм различны.

Первичная форма

Первичный паркинсонизм – наиболее часто встречающаяся форма. Дрожательный паралич является симптомом поражения и гибели нейронов.

Одна из функций нейронов – выработка дофамина, отвечающего за передачу импульсов, обеспечивающих движение.

При развитии болезни выработка дофамина снижается, в результате чего нарушается передача импульсов. Итог – проявление симптомов паркинсонизма.

С возрастом у человека снижается выработка дофамина, но люди, страдающие от такого заболевания, теряют большую часть нейронов.

Точная причина разрушения нейронов до сих пор не выявлена.

Причины вторичной формы

Вторичный паркинсонизм может быть вызван самыми разными причинами. Нарушение может развиться после приема медикаментов, травмирования головы, инфекционных заболеваний, опухолевых процессов.

Нарушение часто возникает у людей, имеющих признаки хронической недостаточности мозгового кровообращения.

  1. Часто развивается при приеме сильнодействующих нейролептиков (галоперидол, трифтазин). Нарушение может развиться и при лечении мягкими нейролептиками (прохлорперазин). При приеме атипичных нейролептиков вероятность возникновения болезни сведена к минимуму.
  2. Часто развивается на фоне приема высоких доз нейролептиков пиперазинового ряда.
  3. Наличие фонового органического поражения мозга, черепно-мозговых травм.
  4. К факторам риска относятся возраст, пол, курение. У женщин синдром возникает в два раза чаще, чем у мужчин.
  5. Семейный анамнез болезни Паркинсона.
  6. Шизофрения в молодом возрасте.
  7. Когнитивные нарушения.
  8. Сахарный диабет.
Читать еще:  Влияет ли сдача крови на давление

Синдром Луи-Бар убивает мозжечок и кору головного мозга — как облегчить страдания обреченного на мучения человека?

Какие виды синдрома бывают

Проявляется синдром паркинсонизма по разному:

  1. Болезнь Паркинсона. Встречается в 70% случаев синдрома паркинсонизма. Отличие этой формы от других заключается в одностороннем начале (например, болезнь сначала поражает одну руку, потом другую).
  2. Лекарственный. Чаще всего является следствием приема нейролептиков и приближенных к ним препаратов, антагонистов кальция, резерпина, индометацина, препаратов лития и т. д. Симптомы проявляется во время лечения препаратами и исчезают через несколько недель после его завершения.
  3. Токсический. Синдром возникает при отравлении марганцем, цианидами, метанолом и другими веществами. Чаще всего изменения носят обратимый характер, однако при сильном отравлении возможно длительное сохранение симптоматики.
  4. Сосудистый. Проявляется при ишемическом или геморрагическом инсульте. Для подтверждения диагноза проводят компьютерную томографию или МРТ.
  5. Постинфекционный. Развивается после перенесения инфекционных заболеваний (особенно тяжелых: например, при развитии энцефалитов, после сифилиса).
  6. Посттравматический. Развивается вследствие травм головы, при постоянном травмировании головного мозга (часто у спортсменов).
  7. Опухолевый. Возникает при наличии опухолей мозга.
  8. Идиопатический (с неустановленной причиной). Формально включен в состав болезни Паркинсона, которая проявляется аналогичными симптомами (тремор, мышечная скованность), но не имеет точно установленной причины возникновения.

Клиническая картина

Первичные симптомы при синдроме паркинсонизма выражены слабо. Пациент жалуется на слабость, апатию, бессонницу.

Далее начинают проявляться явные признаки заболевания:

  1. Тремор. Начинается с незначительного дрожания отдельных пальцев или рук. Может возникнуть тремор ног. Симптом сопровождается нарушением координации и чувствительности. Дрожание усиливается при нервном напряжении и стрессах. Во время сна тремор исчезает.
  2. Замедление движений. Проявляется в виде неловкости и нарушении координации. Нарушается походка вследствие жесткости мышц ног. Такое состояние может вызывать боль и скованность движений.
  3. Нарушение равновесия. Тяжелая форма заболевания сопровождается неспособностью сохранять равновесие.
  4. Потеря автоматизма движений. Больной не может улыбаться, моргать, махать руками при ходьбе. У некоторых пациентов фиксируется немигающий взгляд. Некоторые больные теряют способность жестикуляции.
  5. Нарушение речи. Голос неразборчивый, тихий, монотонный.
  6. Нарушенное слюноотделение, проблемы с глотанием. Данный симптом проявляется при тяжелой форме заболевания.
  7. Слабоумие. Чаще всего возникает на поздней стадии. Неспособность понимать, мыслить и запоминать возникает у небольшого количества пациентов.

Индивидуальный подход — основа терапии

Лечение синдрома паркинсонизма не имеет стандартной схемы.

Каждый случай требует индивидуального подхода. При вторичном типе заболевания сначала лечат основную болезнь.

Например, лечение сосудистого паркинсонизма требует хирургического вмешательства (шунтирования).

Терапия предполагает прием медикаментов, положительно влияющих на разные нервные медиаторы (антидепрессанты, нейролептики, холинолитики).

Помимо приема лекарств назначается специальный массаж, занятия ЛФК. Крайне важно, чтобы пациент не прекращал заниматься физической активностью.

Если консервативное лечение не дает должных результатов, проводят нейростимуляцию мозга. В области груди под кожу вводится нейростимулятор, соединяемый электродами с мозгом.

При лечении тяжелой формы заболевания применяют кардинальную стимуляцию мозга посредством магнитного поля. Иногда назначается электросудорожная терапия.

Новое направление в лечении синдрома паркинсонизма – пересадка эмбриональных тканей и стволовых клеток.

Общие советы

Залог успешного лечения заключается в выполнении нескольких простых правил:

  • четкое выполнение назначений врача;
  • продуманная организация работы и досуга с целью предупреждения возможных проблем;
  • соблюдение рекомендованной диеты;
  • выполнение физических упражнений;
  • консультация с психологом и социальными работниками на тему проблем, с которыми может столкнуться пациент, общение с другими больными;
  • никакого самолечения.

Осложнения

Болезнь может вызвать следующие осложнения:

  • обездвиженность;
  • неспособность осуществлять уход за собой из-за сильно выраженных симптомов;
  • серьезные умственные нарушения (снижение памяти, потеря ориентировки во времени и пространстве).

Остановить развитие синдрома возможно!

Следующие меры помогут предотвратить болезнь:

  • своевременное лечение инфекций (прием антибиотиков);
  • дезинтоксикация (обильное питье, прием витаминов);
  • контроль артериального давления (при необходимости – прием препаратов, снижающих давление);
  • прием медикаментов, способных спровоцировать синдром, в минимально эффективных дозах и строго по назначению врача;
  • избегание контакта с токсическими веществами.

Причины, симптомы и стадии болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

Причины развития заболевания

Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.

Читать еще:  В чем измеряется гидравлическое давление

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

Формы заболевания

На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

  • акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
  • дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
  • смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.

Стадии болезни

Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

Куда можно обратиться для ухода за пациентами с болезнью Паркинсона?

Никто не хочет рисковать здоровьем и комфортом близкого человека. Именно поэтому при выборе гериатрического центра стоит отдавать предпочтение проверенным организациям, которые существуют на рынке не первый год и имеют хорошие рекомендации. К таким учреждениям, например, относятся гериатрические центры Senior Group. Подробнее об их работе нам рассказал заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group Мария Литвинова:

«Наша организация уже 11 лет работает с пожилыми людьми, страдающими болезнью Паркинсона, а также болезнью Альцгеймера и деменцией. Консалтингом в Senior Group занимаются ведущие израильские специалисты в сфере гериатрии. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа ухода в зависимости от состояния его здоровья. Помимо лекарственной терапии и комфортных номеров со специальной ортопедической мебелью, в Senior Group оборудован специальный спортзал с современными тренажерами, где пациенты под чутким контролем наших сотрудников могут заниматься лечебной физкультурой. Меню для постояльцев также составляется индивидуально — в зависимости от предпочтений и медицинских показаний.

В штате Senior Group трудится междисциплинарная команда врачей: реабилитологи, гериатры, психиатры, нейропсихологи и другие специалисты. Не менее важно для нас и эмоциональное состояние пациентов, поэтому сотрудники центра всеми силами поддерживают в учреждении непринужденную атмосферу, в которой постояльцы могут свободно общаться друг с другом и своими родными.

При этом мы не забываем о мерах безопасности — во всех гериатрических центрах работает профессиональная охрана, а по периметру и внутри здания развешаны камеры видеонаблюдения. Стоит отметить, что длительное пребывание в Senior Group может частично оплачиваться государством путем субсидий, поскольку наша компания официально является поставщиком социальных услуг по Москве и Московской области».

P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.

Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (paralysis agitans; син. болезнь Паркинсона) — медленно прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся дрожанием, экстрапирамидной ригидностью, акинезией.

Д. п. описан как самостоятельное заболевание в 1817 г. англ. врачом Дж. Паркинсоном. Приблизительно через сто лет после описания Дж. Паркинсона внимание исследователей вновь было привлечено к этому заболеванию в связи с работами, посвященными эпид, энцефалиту. Хрон, форма эпид, энцефалита получила название «паркинсонизма» вследствие сходства ее клин, картины с клиникой Д. п.

Большое значение для изучения Д. п. имело исследование К. Н. Tретъякова (1919), показавшего роль черной субстанции как морфол, субстрата, в к-ром происходят изменения, приводящие к развитию синдрома паркинсонизма. В дальнейшем углубились исследования функций других экстрапирамидных образований при Д. п. Результаты этих исследований послужили теоретической основой для разработки хирургического лечения Д. п.

Возраст начала заболевания колеблется между 50—60 годами. Мужчины болеют чаще женщин.

Этиология неизвестна. Имеются данные о наследственной природе заболевания. Аллан (W. Allan, 1937), Мьенес (H. Mjones, 1949), С. Н. Давиденков (1959), Пратт (J. Pratt, 1967), М. Атаджанов (1973) и др. приводят родословные с наличием больных в 3—4 поколениях. Анализ их указывает на доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью, что проявляется различной выраженностью заболевания в разных поколениях и так наз. пропусками поколений. С. Н. Давиденков считал, что вариации пенетрантности и «пропуски поколения», свойственные многим нейротропным генам, при Д. п. могут зависеть также от вариации возраста начала заболевания, т. к. больной может не дожить до возраста, когда у него началось бы заболевание. Рецессивный тип наследования отмечался в единичных наблюдениях. Наследственную передачу заболевания подтверждают описания А. Б. Вайнштоком (1973) монозиготных близнецов, конкордантных по Д. п. Однако наследственная природа заболевания признается не всеми. Ж. Шарко (1889), В. В. Дехтерев (1927), H. Н. Аносов (1960), Э. И. Кандель (1965) отрицают наследственное происхождение Д. п., описывая спорадические случаи заболевания.

Читать еще:  Дневник наблюдения за артериальным давлением и пульсом

Содержание

Основные симптомы заболевания обусловлены расстройством функции паллидонигроретикулярных структур с нарушением сложной иннервационной системы кольцевых связей, включающих центральные и периферические саморегулирующие механизмы. Большая роль в происхождении дрожания отводится функциональному нарушению гамма-системы спинного мозга. Методы гистохимии с применением электронной микроскопии выявили особенности распределения биогенных аминов в головном мозге. Установлено, что дефицит дофамина в подкорковых структурах приводит к развитию экстрапирамидной ригидности.

Патологическая анатомия

Морфол, изменения при Д. п. заключаются в медленно прогрессирующей системной дегенерации ганглиозных клеток и миелиновых волокон с последующим разрастанием глиозных элементов. Изменения локализуются в подкорковых узлах, зрительном бугре и особенно в черной субстанции, где, кроме того, находят гиалиновые включения (тельца Леви), которые рассматривают как особый вид клеточной патологии инволюционного характера. Поражается также ретикулярная формация и ее эфферентные связи с мото-нейронами передних рогов спинного мозга.

Клиническая картина

Д. п. проявляется дрожанием (см.), экстрапирамидной ригидностью, приводящей к общей скованности больного, брадикинезией (см.). Дж. Паркинсон считал дрожание основным симптомом болезни. Однако болезнь Паркинсона может протекать и без дрожания.

Дрожание рук при Д. п. характеризуется мелкими ритмичными движениями, напоминающими «скатывание пилюль». Оно бывает постоянным, наблюдается в покое, увеличивается при волнении, уменьшается при произвольных движениях и прекращается во сне. Частота его колеблется от 2 до 8 в 1 сек. При осциллографической записи дрожания различают следующие виды кривых: гармоническую с постоянной амплитудой, амплитудно-модулированную с меняющейся амплитудой, полигармоническую с меняющейся формой (рис. 1). Дрожание начинается с одной конечности (чаще верхней), затем переходит на другую, становится симметричным, распространяется также на голову, нижнюю челюсть, язык и губы. Ригидность охватывает все мышечные группы, как синергисты, так и антагонисты. Развивается брадикинезия, проявляющаяся скованностью, гипомимией, замедленным темпом движений. Характерным является симптом «зубчатого колеса» — ритмическое толчкообразное сопротивление при пассивном сгибании и разгибании конечностей, связанное с повышением мышечного тонуса. Отмечается также редкое мигание, затухающая речь, изменение почерка (микрография), отсутствие содружественных движений рук при ходьбе (один из самых ранних симптомов). Постепенно развивается акинезия (см. Движения, патология), на фоне которой возникают своеобразные двигательные феномены в виде пропульсии, латеропульсии и ретропульсии, проявляющиеся тенденцией больного продолжать движение в приданном ему направлении (вперед, в стороны, назад). В зависимости от преобладания тех или других двигательных расстройств различают дрожательную, ригидную или ригидно — дрожательную формы заболевания. Типична согнутая поза — поза «просителя» (рис. 2), шаркающая семенящая походка. Могут быть вегетативные расстройства преимущественно в виде сухости кожи. Память и интеллект обычно сохранены.

Диагноз ставят на основании анамнеза и характерной клин, картины. При дифференциальной диагностике Д. п. необходимо отличать от паркинсонизма (см.) при инфекционных или сосудистых поражениях головного мозга. Быстрое и злокачественное течение, наличие головных болей, головокружения, псевдобульбарных симптомов, расстройств памяти свойственно паркинсонизму сосудистого происхождения, являющемуся выражением диффузного церебрального атеросклероза. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерно более раннее начало, гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов. С паркинсонизмом сходны симптомокомплексы, развивающиеся при различных интоксикациях — марганцем, окисью углерода, аминазином и др.

Лечение проводится на протяжении многих лет. Дозировка препаратов, схемы лечения и длительность определяются индивидуально в каждом случае. Применяют препараты, относящиеся к группе центральных холинолитиков: циклодол (артан, ромпаркин, паркопан) по 0,001 — 0,002 г 3 раза в день, тропацин по 0,01 г 2 раза в день, при хорошей переносимости суточная доза увеличивается до 0,075—0,1 г. Показаны также препараты фенотиазинового ряда с антигистаминными свойствами: динезин, дипразин по 0,05 г, начиная с1 и до 4—5 раз в день. Через 10 дней устанавливают дозу по 0,25 г 2 раза в день. Особое место в лечении Д. п. принадлежит препарату L-ДОФА — предшественнику дофамина, способному проходить через гематоэнцефалический барьер и оказывающему заместительное действие. Назначают его по 0,1 г внутрь во время еды 3 раза в день с последующим постепенным увеличением суточной дозы. Оптимальная суточная доза определяется индивидуально и составляет от 1,5 до 6 г. Сходное действие при лечении Д. п. оказывает мидантан (амантадин) в дозе по 100 мг 2—4 раза в сутки, который, по-видимому, также влияет на обмен дофамина.

Применение указанных препаратов требует осторожности при стенокардии, глаукоме, болезнях печени, почек, крови, сахарном диабете и судорожных припадках.

При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии может быть использована стереотаксическая операция (см. Стереотаксическая нейрохирургия) — деструкция вентролатерального ядра таламуса.

Наряду с медикаментозным лечением больным Д. п. рекомендуются физ. упражнения и по возможности продолжение профессиональной деятельности.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, полного выздоровления не наступает. Медикаментозное лечение и стереотаксические операции обычно улучшают состояние больных.

Дрожательный паралич

Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона. — С.-Пб.: Брокгауз-Ефрон . 1890—1907 .

Смотреть что такое «Дрожательный паралич» в других словарях:

дрожательный паралич — Parkinson disease болезнь Паркинсона, дрожательный паралич. НЗЧ, характеризующееся тремором (дрожанием) и др. проявлениями поражений головного мозга; предположительно передается по аутосомно доминантному типу (с низкой пенетрантностью). (Источник … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

Дрожательный паралич — заболевание головного мозга; см. Паралич дрожательный … Большая советская энциклопедия

ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ — ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ, дрожательная, дрожательное (книжн.). Сопровождаемый дрожью, дрожащий. Дрожательный рефлекс. Дрожательные движения. ❖ Дрожательный паралич (мед.) болезнь, сопровождаемая параличом двигательных нервов и дрожанием конечностей, т.н.… … Толковый словарь Ушакова

ПАРАЛИЧ — (паралич неправ.), паралича, муж. (от греч. paralysis). 1. Болезнь, лишающая тот или иной орган способности отправлять обычные функции, напр., способности движения, осязания (мед.). Прогрессивный паралич. Паралич конечностей. Паралич левой… … Толковый словарь Ушакова

ПАРАЛИЧ — утрата или нарушение движений в одной или нескольких частях тела. Паралич это симптом многих органических заболеваний нервной системы. Состояние, при котором произвольные движения утрачиваются не полностью, называют парезом. Причины. Паралич не… … Энциклопедия Кольера

Паралич — Основная статья: Парез Паралич Двусторонняя офтальмоплегия и птоз при ботулизме у 1 … Википедия

ПАРАЛИЧ ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ — хроническое прогрессирующее наследственно семейное заболевание головного мозга, связанное с поражением подкорковых узлов. Возникает в пожилом возрасте, проявляется акинезией, мышечной скованностью, дрожанием и др … Большой Энциклопедический словарь

паралич дрожательный — хроническое прогрессирующее наследственно семейное заболевание головного мозга, связанное с поражением подкорковых узлов. Возникает в пожилом возрасте, проявляется акинезией, мышечной скованностью, дрожанием и др. * * * ПАРАЛИЧ ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ… … Энциклопедический словарь

дрожательный — ая, ое. Спец. Сопровождаемый дрожью. Д. рефлекс. Д ые движения. Д. паралич (болезнь) … Энциклопедический словарь

дрожательный — ая, ое.; спец. Сопровождаемый дрожью. Дрожа/тельный рефлекс. Д ые движения. Дрожа/тельный паралич (болезнь) … Словарь многих выражений

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector