Вегетативной недостаточности или полиневропатии

Полиневропатия — современный взгляд на поражение периферических нервов

Множественное поражение периферических нервов называется полиневропатия. Заболевание также можно встретить под названиями полинейропатия и полирадикулонейропатия.

Поражение периферических нервов сопровождается вегетососудистыми расстройствами дистальных отделов конечностей, нарушениями чувствительности и периферическими вялыми параличами.

Формы и виды нарушения

Существует несколько классификаций заболевания.

По механизму повреждения полиневропатия бывает:

1. Аксональная. Происходит из-за нарушения работы аксона. Эта разновидность имеет обменное или токсическое происхождение. Симптомы развиваются постепенно. Течение заболевания обычно тяжёлое. Аксональная полиневропатия имеет неблагоприятный прогноз.
2. Нейропатическая. В этом случае поражёнными оказываются тела нервных клеток.
3. Демиелинизирующая. Вызвана нарушением структуры миелиновой оболочки нервного волокна. В отличие от аксональной разновидности имеет благоприятный прогноз.

По типу нервного волокна:

1. Моторная. При этой форме поражение распространяется на двигательные волокна. Клинически выражена в виде параличей и парезов.
2. Сенсорная. Поражёнными оказываются чувствительные волокна. Пациент обычно жалуется на онемение.
3. Сенсорно-моторная. Как следует из самого названия, поражёнными оказываются и сенсорные, и моторные волокна.
4. Вегетативная. При этой форме страдают нервы, отвечающие за работу внутренних органов.
5. Смешанная. При смешанной полиневропатии можно наблюдать наличие поражения всех видов нервных волокон.

Полиневропатии бывают различной этиологии:

1. Алкогольная. Может возникнуть у человека, употребляющего алкоголь часто и в больших количествах. Чем ниже качество спиртных напитков, тем выше вероятность появления заболевания.
2. Дифтерийная. Возникает в результате заражения дифтерией. Поражёнными преимущественно оказываются черепные нервы.
3. Синдром Гийена-Барре. Этиологический фактор возникновения этой формы заболевания не установлен. Форма относится к аутоиммунным. Поражённой оказывается миелиновая оболочка.
4. Диабетическая. Возникает или на начальных этапах развития сахарного диабета, или через несколько лет после появления этой болезни.
5. Идиопатическая. Этиологический фактор возникновения не установлен.

Причины развития полиневропатии

Кроме уже перечисленных ранее причин, спровоцировать заболевание способны некоторые инфекции. Очень часто болезнь возникает из-за нарушения работы печени и щитовидной железы.

Появление полиневропатии может быть вызвано введением какой-либо вакцины или сыворотки, то есть, стать следствием аллергической реакции. Неправильное питание также часто становится одной из причин полирадикулонейропатии. Избыток витамина В6 и недостаток В12 приводят к возникновению болезни.

Заболевание может стать последствием отравления некоторыми веществами, например, свинцом и недоброкачественными продуктами. В группе риска находятся люди, имеющие соответствующую наследственную предрасположенность, а также те, чья работа связана с долгим пребыванием на холоде, предполагает сильные вибрации и шум или связана с тяжёлым физическим трудом.

Полинейропатия возникает при некоторых системных заболеваниях.

Симптомы в зависимости от формы нарушения

Определить ту или иную разновидность полиневропатии можно по внешним симптомам:

1. Мышечная слабость. Этот симптом характерен для многих видов заболевания. Он свидетельствует о поражении моторных волокон.
2. Вялость мышц ног. Наблюдать такое поражение мышц ног можно в двух случаях. Прежде всего, это может быть связано с нарушением работы аксона. Кроме того, симптом проявляется при наследственной предрасположенности к заболеванию.
3. Болезненные ощущения в икрах. Боли, онемение или покалывания могут указывать на наличие воспаления (острая воспалительная полиневропатия). При этом пациент ощущает симметричную вялость в конечностях.
4. Нарушения чувствительности в конечностях и их двигательные расстройства. В большинстве случаев речь идёт о хронической воспалительной полиневропатии. У пациентов пропадает или ослабевает один или несколько рефлексов. Тяжёлое течение болезни приводит к серьёзным осложнениям. Обычно уже через год после возникновения заболевания пациенты частично или полностью теряют трудоспособность.

При аксональной полинейропатии часто наблюдается вегетативная дисфункция. В таких случаях у больного возникают учащённое сердцебиение, повышенная сухость кожных покровов, расстройство регуляции сосудистого тонуса и дисфункция пищеварительной системы.

Вегетативная недостаточность более характерна для тех пациентов, у кого полирадикулонейропатия была вызвана наследственной предрасположенностью или наличием сахарного диабета. Расстройства вегетативной регуляции особенно опасны, поскольку часто становятся причиной внезапной смерти.

Диагностика и лечение

При выявлении заболевания лечащему врачу необходимо установить наличие или отсутствие наследственной предрасположенности. Также нужно выяснить, не получал ли пациент в последнее время отравлений свинцом.

Токсическая полиневропатия может характеризоваться повышенной слабостью и общей утомляемостью. Получить отравление можно не только, например, на рабочем месте, но и при приеме некоторых препаратов. Вот почему врач должен знать, принимал ли пациент последнее время лекарства.

Полиневропатия часто становится следствием одного из хронических заболеваний. Больной должен предоставить все сведения об их наличии. Болезни почек приводят к возникновению уремической разновидности заболевания. Диабетическая полиневропатия является следствием наличия у больного сахарного диабета.

Лечебная физкультура – один из способов эффективного воздействия, используемого наравне с приёмом лекарств. ЛФК не сможет устранить причины полиневропатии, однако физические упражнения помогают поддерживать атрофирующиеся мышцы в тонусе и избежать контрактуры мышц нижних конечностей. Для этих же целей применяются и периодические курсы массажа.

Медикаментозного лечения, которое гарантировало бы полное исцеление, не существует. Лечащий врач может назначить нестероидные противовоспалительные медикаменты, антидепрессанты, анальгетики, анестетики и антиконвульсанты.

Антиконвульсанты (в основном это Габапентин, Прегабалин и Карбамазепин) необходимы для торможения импульсов, которые идут от повреждённого нерва. Анальгетики и анестетики используются для облегчения боли. Дозировку того или иного препарата устанавливает лечащий врач.

Рефлексотерапия считается одним из наиболее эффективных методов лечения. Иногда используется плазмоферез. Этот способ необходим в тех случаях, когда проблема возникла в результате интоксикации организма. Магнитотерапия и электростимуляция применяются в самых тяжёлых случаях.

Явные и скрытые опасности заболевания

Последствия будут зависеть от того, чем была вызвана полиневропатия. При своевременном лечении прогноз у пациентов в целом благоприятный. Полное выздоровление практически невозможно, однако и смертность от полинейропатии относительно невысокая. Пациенту необходим постоянный контроль лечащего врача.

При наследственной форме заболевания добиться улучшения состояния здоровья больного очень сложно. Болезнь медленно прогрессирует, и всё, что может сделать доктор – это облегчить её течение. Пациенты способны быстро адаптироваться к своему новому состоянию. Даже на более поздних стадиях они остаются дееспособными и продолжают самостоятельно себя обслуживать.

К тяжёлым последствиям различных видов полинейропатии относятся нарушения двигательной активности, вызванные слабостью мышц. При некоторых разновидностях заболевания происходят дыхательные нарушения.

Из-за дисфункции нервов, которые обеспечивают движения дыхательной мускулатуры, человек практически утрачивает способность снабжать себя кислородом самостоятельно. При нарушениях функции нервов, обеспечивающих работу сердечной активности, пациент рискует умереть от внезапной остановки сердца. Однако такие последствия происходят нечасто.

Профилактические мероприятия

Избежать появления заболевания поможет полный отказ от алкоголя или же его ограниченное употребление. Работникам химической промышленности необходимо использовать специальные средства защиты при работе с опасными химическими веществами.

Страдающим хроническими заболеваниями нужно проходить регулярное обследование. Особенно это касается тех, кто болен сахарным диабетом или имеет заболевания почек. Медицинский осмотр также необходим тем, кто имеет наследственную предрасположенность.

Существует ряд заболеваний, которые становятся лишь следствием более серьёзной болезни. К ним относится и полиневропатия. Избавлять пациента нужно, в первую очередь, от причины, а не от следствия. Своевременное посещение специалиста поможет выявить болезнь на ранних стадиях и определить, о наличии какой болезни она свидетельствует.

Полинейропатия: что это за болезнь и как ее лечить?

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:

• слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
• снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
• появление необъяснимых сильных болей;
• странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
• отеки ног и рук;
• дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
• потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
• нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
• головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации (особенно с закрытыми глазами);
• медленное заживление ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Полинейропатия диагностируется примерно у 2,5% людей, среди пожилых этот показатель выше — около 8% [1] .

Причины заболевания

К нейропатии могут привести:

• сахарный диабет . Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
• критический дефицит витаминов группы В . Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к полинейропатии;
• воздействие токсинов . К ним относят как химические отравляющие вещества (в том числе и алкоголь), так и интоксикации при инфекционных заболеваниях, в частности при дифтерите, ВИЧ, герпесе. При отравлении такими веществами, как угарный газ, мышьяк, полинейропатия может проявиться очень быстро, за несколько дней, а при инфекциях и алкоголизме характерно медленное развитие болезни;
• травмы . Повреждения нервных волокон при травмах или операциях также могут вызвать полинейропатию. К травмам следует отнести и сдавливание нервов, характерное для таких заболеваний позвоночника, как остеохондроз и грыжа межпозвоночных дисков;
• синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание, часто развивающееся после инфекционных болезней;
• наследственный фактор . Известно, что некоторые нарушения обмена веществ, приводящие к полинейропатии, могут передаваться генетически.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности . Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной полинейропатии беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Виды полинейропатии

Медицина различает несколько форм полинейропатии:

• сенсорную . Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или мурашек, жжением;
• моторную . Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии;
• сенсомоторную , при которой сочетаются симптомы сенсорной и моторной полинейропатии. В большинстве случаев отмечается именно эта форма;
• вегетативную . В отличие от первых трех форм, при вегетативной полинейропатии на первый план выходят симптомы поражения вегетативной нервной системы: потливость, бледность кожных покровов, головокружения, нарушения пищеварения и запоры, тахикардия, затрудненное дыхание;
• смешанную , при которой наблюдаются все вышеописанные симптомы.

Последствия патологии

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц. Это, в свою очередь, чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, и это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя, беспомощность приводит к тревожности и депрессиям.

Диагностика полинейропатии

Она может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству разнообразных болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Постановка диагноза начинается с консультации у невролога: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию — исследование, которое показывает, как сигнал проходит по нервам, иногда требуется биопсия нерва. Возможно, возникнет необходимость в консультации у эндокринолога.

Лечение и терапевтические препараты при полинейропатии

Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению. Дело не ограничится лишь борьбой с симптомами. При полинейропатии разрушается нервное волокно как таковое, и на его восстановление требуется время.

Любое лечение начинается с воздействия на фактор, вызвавший болезнь, то есть с лечения основного заболевания или как минимум со стабилизации состояния. Например, при полинейропатии, причиной которой стал диабет, усилия направляются на понижение уровня глюкозы, при инфекционной разновидности — на борьбу с инфекцией, а если корень проблемы — в дефиците витаминов группы В, его нехватку необходимо восполнить. При полинейропатии, причиной которой стали нарушения в работе эндокринной системы, показана гормонотерапия.

Очень широко в лечении полинейропатии применяется витаминотерапия. Хороший результат дают препараты, улучшающие микроциркуляцию, а значит, и питание нервных волокон. В лечении используются также физиотерапевтические методики, в частности электрофорез. Если полинейропатия сопровождается сильной болью, назначают обезболивающие как внутрь, так и местно.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать только по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Реабилитация

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. После необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Полиневропатия

• Атрофия мышц
• Боль в конечностях
• Выпадение волос на ногах
• Выпадение волос на руках
• Головокружение
• Дрожание конечностей
• Запор
• Мышечная слабость
• Ощущение ползанья мурашек
• Подергивание мышц ног
• Подергивание мышц рук
• Снижение мышечного тонуса
• Снижение чувствительности кончиков пальцев
• Судороги
• Сухость кожи на конечностях
• Учащенное сердцебиение

Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный.

На первом этапе поражаются дистальные участки нервов, а по мере прогрессирования заболевания происходит распространение патологического процесса на более глубокие слои нервного волокна. Иногда встречается наследственная полиневропатия. Начинает проявляться она на первом или втором десятке жизни человека. При диагностике учитываются причины возникновения данного заболевания, осуществляется неврологический осмотр и лабораторное изучение анализов крови. Основными задачами лечения являются снижение проявления симптомов и устранение главного фактора, из-за которого проявилось данное расстройство.

Такое расстройство может развиваться от воздействия различных факторов:

• генетической предрасположенности;
• нарушений иммунитета, когда организм начинает атаковать собственные мышцы и нервные волокна, вырабатывая при этом иммунные антитела;
• сахарного диабета;
• интоксикаций химическими элементами, лекарственными препаратами или спиртными напитками;
• инфекционных процессов организма, например, при ВИЧ или дифтерии;
• злокачественных новообразований;
• системных недугов, среди которых склеродермия и васкулит;
• недостатка в организме витаминов группы В;
• цирроза печени;
• аутоиммунных заболеваний, например, при синдроме Гийена-Барре.

Разновидности

В зависимости от механизма повреждения нервов мышц нижних и верхних конечностей, полиневропатия делится на:

• демиелинизирующую – развитие происходит на фоне распада миелина, специфического вещества, которое окутывает нервы и обеспечивает быструю передачу импульса. Данный тип характеризуется наиболее благоприятным прогнозом, при условии своевременного обращения к врачу и эффективного лечения;
• аксональную – заболевание развивается на фоне поражения аксона, который является стержнем нерва, питающим его. Протекание такого типа недуга более тяжёлое. Лечение — успешное, но длительное;
• нейропатическую – формируется заболевание за счёт патологического воздействия на тела нервных клеток.

По нарушению той или иной функции нерва, полиневропатия бывает:

• сенсорной – из-за болезнетворного процесса нарушается чувствительность нервов. Внешне это проявляется чувством жжения и онемения конечностей;
• моторной – наблюдаются признаки поражения двигательных волокон. Симптомом является мышечная слабость;
• сенсорно-моторной – проявляются симптомы двух вышеуказанных форм;
• вегетативной – при этом выражаются повреждения нервов, отвечающих за обеспечение нормального функционирования внутренних органов и систем. Признаками, по которым это можно выявить, являются повышенное потоотделение, учащённый ритм сердца и запоры;
• смешанной – присутствуют признаки поражения всех видов нервов.

По этиологии данная воспалительная болезнь делится на следующие типы:

• идиопатическую – причины её проявления до конца не известны, но не исключаются нарушения иммунной системы;
• наследственную;
• диабетическую – развивается на фоне осложнённого протекания сахарного диабета;
• дисметаболическую – как следствие нарушения метаболизма;
• токсическую – возникает на фоне отравлений химическими веществами;
• постинфекционную – выражается по причине заболевания человеком ВИЧ-инфекцией или дифтерией;
• паранеопластической – развитие происходит параллельно онкологической болезни;
• системной – возникает при протекании системных расстройств соединительной ткани.

Симптоматика

Различные причины, которые вызывают полиневропатию, в первую очередь приводят к раздражению нервных волокон мышц конечностей, а по мере прогрессирования, приводят к появлению расстройств со стороны функционирования нервов. К группе первых симптомов полиневропатии относятся:

• ярко выраженная дрожь рук или ног;
• непроизвольные подёргивания мышечных структур, заметные окружающим людям;
• возникновение болезненных судорог;
• выражение боли разной интенсивности;
• ощущение «мурашек» на кожном покрове;
• возрастание кровяного давления.

Симптомами нарушения работоспособности нервов являются:

• мышечная слабость;
• истончение мышц;
• снижение тонуса мышц;
• приступы сильного головокружения;
• учащённое сердцебиение;
• сухость кожного покрова поражённых конечностей;
• возникновение запоров;
• значительное выпадение волос на патологическом участке;
• снижение или полная утрата чувствительности кончиков пальцев рук и ног.

Осложнения

При несвоевременном обращении к специалисту за квалифицированной помощью могут развиться следующие последствия от воспалительного процесса в нервах верхних и нижних конечностей:

• нарушение двигательных функций – наблюдается при сильно выраженной слабости, в особенности при диабетической полиневропатии;
• поражения нервов, отвечающих за дыхательный процесс, что может привести к кислородной недостаточности;
• внезапная сердечная смерть – возникшая от нарушений сердцебиения.

Диагностические мероприятия

Важным этапом в установлении диагноза является обнаружение причины, которая привела к появлению полиневропатии. Этого удаётся достичь следующими мероприятиями:

• сбором подробной информации о протекании заболевания. Это необходимо для того, чтобы выявить предрасполагающий фактор. Например, при наследственной или диабетической форме расстройства, симптомы развиваются довольно медленно;
• неврологическим осмотром, при помощи которого удаётся определить место локализации неприятных признаков в виде жжения или онемения;
• анализом крови, благодаря которому удаётся обнаружить наличие химических элементов, а также установить уровень сахара, мочевины и креатинина;
• электронейромиографии – это такая методика, которая позволяет оценить скорость прохождения импульса по нервам нижних и верхних конечностей;
• биопсии нервов – осуществляется для микроскопического изучения небольшой частички нерва;
• дополнительными консультациями таких специалистов, как терапевт и эндокринолог, в случаях появления такого заболевания у беременных – акушера-гинеколога. Если пациентом является ребёнок, нужно провести дополнительный осмотр у педиатра.

После получения всех результатов анализов, специалист назначает наиболее эффективную тактику лечения воспалительного процесса верхних и нижних конечностей.

При наследственной полиневропатии лечение направлено лишь на ликвидацию неприятных признаков, а в случаях диабетической, алкогольной или лекарственной – на снижение проявления симптомов и замедление развития процесса. Комплексное лечение полиневропатии включает в себя:

• назначение лекарственных препаратов. В зависимости от причины, это могут быть – глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, обезболивающие и снижающие уровень сахара в крови медикаменты;
• осуществление пересадки почки при дисметаболическом типе расстройства;
• ограничение контакта с токсинами;
• хирургическое вмешательство для удаления злокачественных новообразований;
• приём антибиотиков для устранения воспалительных или инфекционных процессов организма;
• инъекции витаминов группы В;
• ношение ортезов для поддержки нижних или верхних конечностей при сильной слабости.

Профилактика

Для того чтобы у человека не возникло такое заболевание, как полиневропатия, необходимо придерживаться несложных правил:

• вести здоровый образ жизни, отказаться от употребления спиртных напитков;
• как можно лучше защищаться от токсинов при работе с ними;
• осуществлять контроль над уровнем сахара в крови;
• принимать медикаменты только по предписанию врача;
• проходить профилактический осмотр в клинике несколько раз в год.

В большинстве случаев прогноз после выздоровления положительный. Исключения составляют больные с наследственным воспалительным процессом нижних и верхних конечностей, для которых не удаётся достичь полного выздоровления. У людей с диабетической полиневропатией высока вероятность рецидива заболевания.

Полиневропатия — Симптомы

Медицинский эксперт статьи

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлечённости волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства невропатий характерно поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при длительных существующих поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости, чаще преобладает поражение нижних конечностей, слабость более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж («петушиная походка»). Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжёлом течении может отмечаться поражение черепных нервов и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдают при синдроме Гийена-Барре.

Для полиневропатий характерна относительная симметричность симптомов. Асимметричные мышечная слабость и атрофии наблюдаются при множественных мононевропатиях: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.

Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы с ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двухглавых и трёхглавых мышц плеча могут длительное время быть сохранными. При множественных мононевропатиях сухожильные рефлексы длительное время могут оставаться сохранными и даже оживлёнными.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, в начале возникают в дистальных отделах (по типу «носков» и «перчаток») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезии, дизестезию, гиперестезию), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон — к нарушению болевой и температурной чувствительности.

Характерный признак многих полиневропатий — болевой синдром, который наиболее характерен для диабетической, алкогольной, токсических полиневропатий, порфирийной полиневропатии и др.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелинизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (ортостатическая гипотензия, тахикардия, снижение вариабельности сердечного ритма, нарушение работы ЖКТ, снижение эректильной функции). Признаки дизавтономии наиболее выражены при наследственных вегетативно-сенсорных полиневропатиях, диабетической полиневропатии. Нарушение вегетативной регуляции сердца может стать причиной внезапной смерти. Вегетативные проявления при полиневропатиях также могут проявляться симптомами раздражения (гипергидроз, нарушение сосудистого тонуса), что часто отмечают при вибрационной болезни, порфирийной полиневропатии.

Клинические проявления невропатии складываются из симптомов трех типов: чувствительных, двигательных и вегетативных. Вегетативные расстройства при полиневропатиях носят более распространенный характер. Выделены формы невропатических синдромов, при которых формируется синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности. При этом симптомы вегетативной недостаточности могут заслонить проявления основного заболевания и обусловлены прежде всего висцеральной полиневропатией. Подобным примером может служить диабетическая полиневропатия, сопровождающаяся тяжелой ортостатической гипотензией, импотенцией, нарушением потоотделения и изменением реакции зрачков. Подобные нарушения обнаруживаются у больных с амилоидной невропатией.

Периферические вегетативные расстройства проявляются болевыми, сосудистыми и устойчивыми трофическими феноменами. Наиболее яркие и интенсивные вегетативные нарушения в конечностях наблюдаются при наследственной сенсорной невропатии. К этой категории относится ряд заболеваний, характеризующихся выраженной утратой чувствительности либо вегетативной дисфункцией или же сочетанием этих нарушений. Существенной особенностью этих форм является наличие выраженных трофических расстройств, особенно в нижних конечностях. Есть указания на наличие в ряде случаев наследственных перфорирующих язв стопы. Заболевание, как правило, начинается с утраты болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах нижних конечностей, затем присоединяются аналогичные изменения в верхних конечностях. Поражаются и другие виды чувствительности, могут появиться легкие двигательные нарушения в дистальных отделах конечностей. Особенностью заболевания являются мучительные спонтанные боли, главным образом в ногах. К частым симптомам относятся невропатическая дегенерация суставов и стойкое изъязвление стоп. Заболевание проявляется рано, а при рецессивно-наследуемом варианте симптомы наблюдаются с рождения.

При такой редкой форме, как врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом, наряду с задержкой моторного развития и эпизодами необъяснимой лихорадки наблюдаются утрата болевой и температурной чувствительности, переломы костей, язвы на коже и изредка самомутиляции.

Своеобразна и неповторима картина кожных изменений, которые нередко являются первым симптомом достаточно распространенных форм полиневропатий, сопровождающих системные заболевания соединительной ткани. Поражение периферических нервов может быть в течение длительного времени единственным клиническим проявлением системного заболевания. Наиболее часто полиневропатические синдромы развиваются при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, васкулите, смешанном заболевании соединительной ткани, криоглобулинемии, синдроме Съегрена и др.

При некоторых коллагенозах (например, при узелковом периартериите) вероятность поражения периферической нервной системы больше. Периферические вегетативные расстройства при этом связаны с развитием невропатии, которая проявляется дистальными парестезиями со снижением чувствительности. В тяжелых случаях клиническая картина осложняется проявлениями кожного васкулита или сопутствующими суставными деформациями, характерными для ревматоидного артрита, развитием трофических поражений кожи — отеком пальцев и кистей, иногда с истончением кожного покрова и исчезновением кожных складок, гиперпигментацией с участками депигментации и телеангиэктазии, как это часто наблюдается при системной склеродермии.

Некоторые патогенетические аспекты

Нарушение реактивности организма, механизмов адаптации, приводит к сдвигам метаболизма, вызывает явления тканевой гипоксии в дистальных отделах нерва, шванновских клетках и миелиновых оболочках. Распространение импульсов замедляется в основном в дистальной части нерва. Все поражения периферических нервов ведут к нарушениям аксонального транспорта. При множественном поражении корешков и периферических нервов (инфекционно-аллергических, инфекционных) на первый план выступает реакция оболочек и сосудов, присоединяются демиелинизация нервных волокон и их распад.

Полиневропатии можно классифицировать по этиологии, патогенезу, калибру поражаемых волокон, течению, по преобладающим клиническим проявлениям, преимущественной локализации симптомов.

Идиопатические воспалительные (синдром Гийена – Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия);

Полиневропатии при метаболических расстройствах и нарушении питания (диабетическая, уремическая, при дефиците витаминов);

Полиневропатии при экзогенных интоксикациях (алкогольная, лекарственная, промышленная)

Полиневропатия при системных заболеваниях (диспротеинемии, саркоидоз, заболевания соединительной ткани, васкулиты)

Полиневропатии при инфекционных заболеваниях и вакцинациях (дифтерия, корь, грипп, эпидемический паротит, ВИЧ-инфекция и др.);

Полиневропатии при злокачественных новоообразованиях (паранеопластические);

Обусловленные воздействием физических факторов (холод, вибрация)

Острые (симптомы достигают максимума в течение нескольких дней или недель);

Подострые (симптомы нарастают в течение нескольких недель, но не более двух месяцев);

Хронические (симптомы развиваются на протяжении многих месяцев или лет)

Вызванные первичным поражением аксонов (аксональные полиневропатии);

Вызванные первичным поражением миелиновых оболочек (демиелинизирующие);

Вызванные первичным поражением тел периферических нейронов (нейронопатии)

По преобладающим клиническим признакам:

смешанные (сенсомоторные и вегетативные) полиневропатии

сочетанные: одновременное поражение периферических нервов, корешков (полирадикулоневропатии), и ЦНС (энцефаломиелополирадикулоневропатия)

По преимущественной локализации симптомов:

Полиневропатии в международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) отражены в рубриках: G60-G64 и G90-G99

Общая клиническая характеристика полиневропатий.

Полиневропатии могут проявляться:

двигательными расстройствами (периферические тетрапарезы, парапарезы, арефлексия, мышечная гипотрофия, у некоторых больных наблюдаются фасцикуляции, крампи)

нарушением чувствительности (часто по типу «носков и перчаток»), сенситивной атаксией (при поражении волокон глубокой чувствительности), парастезиями, гиперэстезией, болью

вегетативной дисфункцией (вазомоторные нарушения, расстройства потоотделения и др. проявления периферической вегетативной недостаточности; в ряде случаев изменением АД, изменением со стороны желудочно-кишечного тракта, нарушением мочеиспускания)

Большинство полиневропатий вовлекает все три типа волокон, что проявляется комбинированной симптоматикой. В зависимости от характера и глубины поражения нервных волокон симптомы могут быть как позитивными («симптомы раздражения»), так и негативными («симптомы выпадения»). Начальным проявлением полиневропатии часто служат позитивные чувствительные симптомы (парастезия, боль, гиперэстезия), нередко возникающие в дистальных отделах нижних конечностей, к которым позднее могут присоединяться двигательные и вегетативные симптомы. Важное диагностическое и прогностическое значение имеет патогенетическая диагностика полиневропатии. Аксональные полиневропатии обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений нервной системы. При этом поражаются как толстые миелинизированные, так и тонкие немиелизированные или слабомиелинизированные волокна. При демиелинизирующих полиневропатиях первичной мишенью патологического процесса служат шванновские клетки и их элементы, преимущественно страдают крупные миелинизированные волокна (моторные и проводящие глубокую чувствительность)