Болезнь фалло у детей

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

Общие сведения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло — тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло — многокомпонентный. Причина обструкции — значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее — в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем — веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже — деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина — в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Болезнь Фалло

Болезнь Фалло является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Заболевание протекает с цианозом.

Выделяют три основные формы заболевания: триада, тетрада и пентада.

Триада Фалло представляет собой комбинированный порок, который включает в себя стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофию правого желудочка.

Тетрада Фалло — это патология, характеризующаяся сочетанием четырех аномалий: стеноз легочной артерии, высокий дефект межпредсердной перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка,

Пентада Фалло представляет собой комбинацию пяти аномалий: стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Наиболее часто встречается тетрада Фалло и составляет 13—14% от всех врожденных пороков сердца.

Сужение легочной артерии, как правило, обусловлено стенозом выходного отдела правого желудочка в результате гипоплазии или гипертрофии его мышц. Реже имеется только инфун-дибулярный или многокомпонентный стеноз клапана легочной артерии, гипоплазия фиброзного кольца клапана, гипоплазия ствола легочной артерии, гипоплазия ветвей легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки всегда большой и затрагивает мембранозную часть перегородки. Диаметр отверстия равняется диаметру аорты. Дефект локализуется под клапаном аорты.

Смещение аорты чаще всего представляет собой двойное отхождение сосудов от правого желудочка.

Патология кровообращения при тетраде Фалло заключается в поступлении крови из обоих желудочков (так как оба желудочка функционируют как единая полость) в основном в аорту (так как сопротивление легочного стеноза превышает системное сосудистое сопротивление), и только небольшое количество крови попадает в легочную артерию. Развивается обеднение малого круга кровообращения. Происходит перегрузка и гипертрофия правого желудочка. Возникает артериальная гипоксемия (снижение содержания кислорода в артериальной крови), полицитемия (увеличение количества форменных элементов крови) и дегенерация паренхиматозных органов (в результате недостаточности кислорода).

Клиника, диагностика. Больные дети предъявляют жалобы на одышку, повышенную физическую утомляемость, головокружение, головные боли и обмороки.

Одышечно-цианотические приступы регистрируются у половины больных, чаще всего в возрасте от 6 до 24 месяцев. Они провоцируются плачем, кормлением или дефекацией, т. е. ситуациями, во время которых происходит увеличение потребления кислорода, и продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. Приступы проявляются внезапным увеличением частоты сердечных сокращений, появлением одышки и усилением цианоза, что может привести к возникновению судорог, потере сознания и даже иногда к смерти. Во время приступа ребенок принимает вынужденное положение (садится на корточки или ложится на бок с согнутыми коленями), что способствует увеличению тока крови через легочную артерию. Для детей в возрасте 4—5 лет характерными являются кол-лаптоидные (обморочные) состояния, которые возникают после физической нагрузки. Появляются слабость, головокружение, а затем ребенок падает. Как правило, дети отстают в физическом, моторном и умственном развитии.

При объективном осмотре ребенка выявляется цианоз, выраженность которого варьирует у разных больных от экстремального цианоза до розовых или ацианотичных форм, имеющих относительно благоприятный прогноз. Через 6—12 месяцев после возникновения видимого цианоза появляется утолщение ногтевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (в результате гипоксии) с деформацией ногтей (в виде часовых стекол). Определяется одышка по типу диспноэ: дыхание углубленное, аритмичное, несколько учащенное. При пальпации органов грудной клетки выявляется систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины. Визуально область сердца не изменена. Отмечается увеличение частоты сердечных сокращений. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, I тон громкий, II тон над легочной артерией ослаблен. Регистрируется усиление эпигастральной пульсации, возникшей в результате гипертрофии правого предсердия.

В общем анализе крови выявляется снижение эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, ретикулоциты повышены.

На электрокардиограмме определяются умеренное отклонение электрической оси вправо и проявления гипертрофии правого желудочка.

На фонокардиограмме отмечается систолический шум ромбовидной формы, который возникает в первую половину систолы, и ослабление II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме сердце, как правило, имеет нормальные размеры и характерный вид — башмачка с закругленным и приподнятым контуром верхушки и западающим контуром легочной артерии. Легочный рисунок обеднен. Регистрируется праворасположенная дуга аорты.

При проведении эхокардиографии выявляется правостороннее расположение и расширение корня аорты, прерывистость верхней части межжелудочковой перегородки, гипертрофия и сужение выходного отдела правого желудочка.

Зондирование полостей сердца с контрастным исследованием сосудистого русла легких показано только при крайней форме порока с атрезией легочной артерии. При катетеризации сердца обнаруживают низкое давление в легочной артерии, повышение давления в полости правого желудочка.

При контрастном исследовании правых отделов сердца регистрируют: сужение легочной артерии, одномоментное поступление контраста в аорту и легочную артерию и уменьшение полости левого желудочка.

Осложнения заболевания: полицитемия, тромботическая легочная артериальная обструкция, церебральные тромбозы, абсцессы и подострый бактериальный эндокардит. Наиболее частой причиной смерти является гипоксия, которая увеличивается с возрастом.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, общим артериальным стволом и с единственным желудочком.

Выделяют консервативное и оперативное лечение.

1. Консервативное лечение направлено на предотвращение гипоксических приступов и заключается в своевременной коррекции анемии, дегидратации, гипотензии и ацидоза. При наличии гипоксического криза ребенку необходимо немедленно дать кислород, морфин (0,1—0,2 мг/кг) или обзидан (0,01—

0,15 мг/кг внутривенно медленно). При неэффективности терапии ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких.

2. Хирургическое лечение:

— паллиативное: заключается в создании системно-легочных шунтов. Создается анастомоз между подключичной артерией и ветвью легочной артерии. Это оперативное вмешательство называется операцией по Блелок—Таусиг;

— радикальное: проводится в любом возрасте (чаще в дошкольном). Заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой и ликвидации легочного стеноза (путем резекции клапана и расширением фиброзного кольца заплатой). После операции большинство больных живут полноценной жизнью.

Тетрада Фалло у ребенка, что это такое? Причины и лечение

Тетрада Фалло — это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.

Постановка диагноза

Порок сердца у новорожденных, «синий» порок, сопровождается резко выраженным цианозом. Внешне у младенцев с таким диагнозом кожа синеватого оттенка, отчетливо видны сосуды.

Тетра означает четыре признака порока, по которым определяют патологию:

• дефект межжелудочковой перегородки,
• смещение аорты вправо (декстропозиция),
• сужение легочной артерии в области устья,
• увеличение правого желудочка.

Прогноз ВПС зависит от степени стеноза легочной артерии, так как он влияет на движение крови по сосудам. Чем больше сужение, тем быстрее гипертрофируется правый желудочек. Снижение кровообращения приводит к гипоксии органов и тканей. По тяжести течения порок проявляется симптомами от незначительных до тяжелых.

Почему возникает

Сердце младенца развивается в течение первых трех месяцев внутри утробы матери. В этот момент он очень уязвим.

Причины врожденного порока и факторы риска:

• вирусные заболевания,
• алкоголь, никотин,
• отравление примесью металлов,
• употребление некоторых медикаментов,
• возраст беременной старше 40 лет.

Европейскими учеными обнаружена связь тетрады Фалло с генетическими болезнями у младенцев.

В группу риска относят беременных женщин с:

• водянкой плода,
• фенилкетонурией,
• алкогольным синдромом.

Диагноз ВПС определяется врачами генетиками.

Характерные симптомы

Цианоз кожных покровов – характерное составляющее триады, нередко отсутствующий в первые дни жизни малыша. Из-за нарушения оттока крови из правого желудочка она меняет свое направление справа налево. Возникает угроза развития сердечной недостаточности. По мере прогрессирования гипертрофии воронкообразного отдела стеноз увеличивается. Цианоз наиболее ярко выражен на слизистой губ и рта, ногтях рук и ног.

Если порок проявляется в период новорожденности, цвет кожи становится синюшным, склеры сереют на фоне текущего конъюнктивита. У ребенка 1-2 лет пальцы деформированы и напоминают барабанные палочки. Ногти округлые, выпуклые, как стекло часов.

У детей с таким диагнозом при минимальной физической нагрузке возникает одышка, они быстро устают. Часто принимают позу сидя на корточках, чтобы отдышаться. В течение первых двух лет жизни случаются пароксизмальные приступы длительностью от нескольких секунд до пары минут.

Происходят они по утрам: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка. Иногда «синий» приступ заканчивается потерей сознания, судорогами. Возможен летальный исход. На фоне снижения кровотока в легких наступает гипоксия, при этом систолический шум становится менее интенсивным или полностью исчезает.

Визуальным симптомом у ребенка является выпуклость, горб в области сердца. Аускультация выявляет короткий первый тон и ослабление второго.

Первая помощь при приступе

До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.

Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:

• Обеспечивается подача кислорода.
• Подкожно вводят 0,1 мг/кг Морфина.
• Для нормализации pH крови внутривенно вливают гидрокарбонат натрия.
• При тахикардии назначают Анаприлин 0,1 мг/кг.

Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.

Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.

Способы подтверждения диагноза

Диагностика синдрома включает несколько способов. При сохраненных размерах сердца в пределах нормы аускультативно слышен усиленный верхушечный толчок. Пальпация определяет в половине случаев в 3-4 межреберных промежутках систолическое дрожание с левой стороны. Частота пульса, показатели давления остаются в норме.Постоянно слышен систолический громкий шум в любой проекции.

Во время рентгенографии аорта расширена и часто атипично расположена. Наблюдается ослабление легочного рисунка из-за уменьшения кровотока.

На ЭКГ важными диагностическими признаками являются отклонение оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.

Метод изучения сердца с помощью катетера и полное обследование сосудистой стенки уточняют анатомические нарушения и проводят параллель со схожими патологиями, выявляют повышенное систолическое давление в большом круге кровообращения.

Селективная правая и левая вентрикулография с контрастным веществом помогает определить параметры стеноза, растяжимость стенок желудочка, локальное расположение дефекта.

Частые осложнения

У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение.

Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.

У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.

Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы.

Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:

• дополнительная левая верхняя полая вена,
• незакрытый Баталлов проток,
• сужение пространства между легочными артериями,
• гиперплазия легкого,
• наклон дуги аорты вправо,
• одна легочная артерия,
• нарушенная целостность стенки межпредсердной перегородки

Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.

Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока. После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.

Типы операции

Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.

В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.

С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.

По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.

Статистика диагноза

Прогноз после операции положительный, симптомы порока исчезают. Редко возникают осложнения: расширяется сердце, появляется аневризма желудочка (в месте входящих ворот). В таком случае ее устраняют посредством повторной операции. При активном образе жизни у молодых людей отличаются частота пульса, сердечный выброс.

При обнаружении заболевания всегда показана операция. Опасным возрастом для проявления его симптомов являются первые два года, высок риск гипоксии. Без радикальных мер подавляющее большинство пациентов гибнет к 18-ти годам.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Своевременное обращение к кардиологу увеличивает шансы на благоприятный исход кардиозаболевания и продолжительность жизни ребенка.

Тетрада Фалло у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло – это сочетание четырех анатомических компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и смещение аорты в правый желудочек более, чем на 50%. Степень обструкции может быть разной от минимальной до полной атрезии (1,9). Составляет 2,5% всех ВПС. Является наиболее часто встречаемым врожденным «цианотическим» пороком сердца (11-27%), наличие которого является абсолютным показанием для оперативного лечения [6].

Код протокола:

Код МКБ-10:
Q 21.3 – Тетрада Фалло.

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: новорожденные, дети.

Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские
кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.

Классификация

Клиническая классификация: [6]:
Выделяют четыре основных типа порока:
· Тетрада Фалло со стенозом легочной артерии;
· Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (7%);
· Тетрада Фалло в сочетании с атриовентрикулярным септальным дефектом (6-10%) – чаще встречается у пациентов с синдромом Дауна;
· Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии (5%).

Анатомические варианты обструкции выходного тракта правого желудочка:
· Изолированный инфундибулярный (26%). Это локальный стеноз выходного тракта правого желудочка по типу “песочных часов”;
· Инфундибулярный + клапанный (26%);
· Инфундибулярный + клапанный + аннулярный (16%);
· Диффузная гипоплазия выводного тракта правого желудочка (27%);
· Преобладающий клапанный стеноз. Очень редкая форма с умеренным инфундибулярным стенозом (5%).

Сочетание тетрады Фалло с другими аномалиями сердца: дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно (40%), правая дуга аорты (25%), множественные дефекты межжелудочковой перегородки (3-15%), аномалии коронарного русла (5-12%).
У 9-17% пациентов с тетрадой Фалло наблюдается синдром Ди Джорджи, у пациентов с тетрадой Фалло в сочетании с правой дугой аорты данный синдром встречается в 60-70% случаев.
При естественном течении порока в течение 10 лет в живых остается 30% пациентов.

Осложнения обусловленные хронической гипоксией:
• Абсцессы головного мозга;
• Инфекционный эндокардит;
• Железодефицитная анемия;
• Гиповитаминоз.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза:
Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения.

Жалобы на:
· при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии;
· цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родзале или в ближайшие часы, то, скорее всего имеет место тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
· одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей.

Анамнез:
· в семейном анамнезе необходимо определить, не страдал ли кто-нибудь в семье и в более широком кругу родственником врожденным пороком развития сердца или других органов, случаев мертворожденных плодах и смерти рожденных детей в период новорожденности и грудном возрасте;
· определить состояние здоровья матери в первые месяцы беременности (перенесенные острые респираторные инфекции, обострения хронических заболеваний, неблагоприятные условия труда);
· уточнить результаты обследований на внутриутробные инфекции.

Физикальное обследование:
· систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины;
· продолжительный громкий (3-5/6) систолический шум стеноза СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины;
· при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», может исчезать во время одышечно-цианотических приступов;
· при атрезии ЛА шум может отсутствовать;
· в случае функционирования ОАП может определяться характерный для него шум;
· диастолический шум легочной регургитации характерен для больных с отсутствующим легочным клапаном;
· систоло-диастолический шум выслушивается при наличии ОАП, характерен для пациентов с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии;
· непрерывный шум, выслушиваемый на спине, над легочными полями характерен для больных с большими аортолегочными коллатералями (БАЛК).

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Физикальный осмотр;
· Определение наличия цианоза;
· Подсчет ЧД в минуту;
· Подсчет ЧСС в минуту.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (в случае обращения в поликлинику):
· Пульсоксиметрия;
· ЭКГ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· чрезпищеводная эхокардиография до и после операции (при наличии датчика в клинике).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кал на патологическую флору;
· кровь на стерильность;
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· НСГ;
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ плевральной полости;
· осмотр глазного дна;
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· Физикальный осмотр;
· Определение наличия цианоза;
· Подсчет ЧД в минуту;
· Подсчет ЧСС в минуту;
· Пульсоксиметрия;
· ЭКГ;
· Измерение АД.

Инструментальные исследования:
Электрокардиография (ЭКГ):
· отклонение оси сердца вправо, вследствие гипертрофии правого желудочка;
· в правых грудных отведениях, как правило, имеется доминирующий зубец R, а в левых – доминирующий зубец S, но иногда зубцы R и S могут быть одинаковой высоты в V грудном отведении или во всех отведениях доминирует зубец R.
· Зубцы Т могут быть высокими или инвертированными в этих же отведениях. У детей младшего возраста отрицательные зубцы Т в этих отведениях указывают на более выраженную гипертрофию правого желудочка. (Rowe и соавторы).
Рентгенография органов грудной клетки:
· размеры сердца нормальные или несколько уменьшены, обнаружение при рентгенографии кардиомегалии свидетельствует о наличии другой аномалии;
· верхушка сердца обычно приподнята, по левому контуру сердца сверху имеется выемка. Она может быть довольно глубокой, что обычно сопряжено с выраженным СЛА;
· дуга аорты расположена справа в 1/5 части случаев, сама аорта обычно при этом расширена;
· легочной рисунок в норме или несколько обеднен;
· при отсутствии левой легочной артерии (обычно тогда, когда она небольших размеров или имеется ее перерыв) легкое может быть уменьшенным и тень средостения смещена влево;
· сочетание тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии вызывает выраженное нарушение рентгенографической картины. По сравнению с типичной формой тетрады Фалло, при этой аномалии тень сердца увеличена, дуга может быть расположена справа.
Эхокардиография:
Одномерная ЭхоКГ:
· отсутствие переднего продолжения;
· дилатация аорты;
· декстропозиция аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине);
· гипертрофия передней стенки правого желудочка;
· гипертрофия межжелудочковой перегородки;
· уменьшение диаметра легочной артерии;
· уменьшение левого предсердия.
Двухмерная ЭхоКГ:
· непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции длинной оси;
· непосредственная визуализация стеноза легочной артерии, места его локализации и степени выраженности;
· в случае отсутствия клапан легочной артерии – его недостаточность, увеличение диаметра ствола и ветвей легочной артерии;
· визуализация коронарных артерий.
Допплер-ЭхоКГ:
· турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки;
· турбулентный поток в стволе легочной артерии более 1,1 м/с.
· недостаточность клапана легочной артерии (при его агенезии);
· выявление сопутствующий ВПС: ДМПП, добавочная верхняя полая вена.
КТ-ангиография/МРТ:
· КТ — метод выбора для диагностики анатомии порока (анатомии легочных артерий) и выявления сопутствующих ВПС.
Катетеризация полостей сердца:
· метод выбора для определения особенностей анатомии порока, важных для определения сроков и типа хирургического вмешательства, должна выполняться по строгим показаниям;
· размеры дефекта, объем и преимущественное направление сброса;
· диаметр выходного отдела правого желудочка, фиброзного кольца и ствола легочной артерии, степень развития центрального легочного артериального русла;
· тензиометрия в полостях и магистральных сосудах, прямая оксигенометрия;
· минутные объемы и сосудистое сопротивление большого и малого кругов кровообращения.
· анатомия БАЛКА;
· анатомия коронарного русла;
· аномальное отхождение легочной артерии от аорты (гемитрункус);
· анатомия порока после предшествующих оперативных вмешательств.

Показания для консультации специалистов:
· Консультация аритмолога: наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ;
· Консультация невролога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромбоцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – комбинированный врождённый порок сердца, включающий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Тетрада Фалло является основным пороком сердца синего типа.

Гемодинамика: происходит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, вследствие чего происходит расширение полости и гипертрофия миокарда правого желудочка. В малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за сужения лёгочной артерии. В аорту поступает смешанная кровь из обоих желудочков (из-за её декстрапозиции), обеднённая кислородом и содержащая большое количество восстановленного гемоглобина.

Семиотика тетрады Фалло

Основные клинические симптомы

Одышка при нагрузке (у грудных детей — при сосании), бледность, синюшность кожных покровов, боли в сердце, кашель, низкий вес при рождении, задержка развития, вынужденная поза (ребёнок присаживается на корточки). Приступы с потерей сознания (внезапное начало, беспокойство, усиление одышки и цианоза, развитие апноэ и потери сознания (гипоксическая кома), возможны судороги) Возникновение приступов связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, сбросом венозной крови в аорту, усилением гипоксии ЦНС. Приступы провоцируются эмоциональным или физическим напряжением.

Цианоз – варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи. Сколиоз позвоночника. Инъецированные склеры. Одышка, тяжелое дыхание. Наличие деформаций фаланг в виде барабанных палочек.

Прицельный осмотр области сердца

Сердечный горб, эпигастральная пульсация.

Разлитой сердечный толчок. Усиленная пульсация правого желудочка. Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева

Расширение границ сердца вправо, вверх и влево

Тахикардия, усиление I тона на верхушке, II тона – на аорте, ослабление II тона на а.pulmonalis. Грубый дующий царапающий систолический шум слева от грудины во 2, 3 или 4 межреберье.

Снижение САД и ДАД.

Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение сердца за счёт правого желудочка. Сердце в форме сапожка (деревянного башмачка) с выделенной талией из-за отсутствия тени второй дуги лёгочной артерии.

Отклонение электрической оси сердца вправо. Правожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный (Боталлов) проток – необходимая анатомическая структура, соединяющая аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая, вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип кровообращения плода. В норме функция артериального протока прекращается через несколько часов после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается до 2-8 недель. В дальнейшем проток превращается в артериальную связку. Незаращение протока представляет собой указанный порок сердца, его диаметр обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика: кровь из аорты сбрасывается в лёгочную артерию и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого круга кроообращения. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии.