Из за чего бывает врожденный порок сердца

От чего бывает врожденный порок сердца

От правильной и бесперебойной работы нашего сердца зависит жизнедеятельность и самочувствие всего организма в целом. По сути, сердце представляет собой мышцу (миокард) с соединительнотканными элементами (сосуды, клапаны). Сердечные структуры в виде желудочков и предсердий последовательно и ритмично сокращаются, прогоняя кровь через легкие с целью ее кислородного насыщения (малый круг кровообращения) и дальнейшей доставки кислорода по организму (большой круг). Врожденные пороки сердца по сути являются патологическими структурными нарушениями в развитии сердца еще в утробе матери.

Немного физиологии

Сердце не родившегося ребенка разительно отличается от сердца новорожденного – малый круг начинает выполнять свои непосредственные функции, когда ребенок делает первые вдохи. В этот момент легкие младенца раскрываются и наполняются кровью. В силу этих обстоятельств в сердце у плода имеются дополнительные протоки и отверстия, необходимые для циркуляции крови, обходя легкие. Врожденная патология сердца возникает в случае если при внутриутробном развитии на плод оказывает неблагоприятное воздействие ряд факторов, приводящих к структурным нарушениям в формировании сердца.

Внимание! Современная кардиохирургия значительно продвинулась вперед, поэтому сегодня диагноз врожденного сердечного порока не всегда является приговором. Высока эффективность хирургического лечения незаращенного Боталлова протока, тетралогии Фалло и пр.

В целом врожденные пороки сердца представлены группой патологических состояний, связанных с анатомическими дефектами сердечных перегородок, клапанов или сосудов, возникающих еще во внутриутробный период. Не всегда патология дает о себе знать сразу, иногда она протекает бессимптомно. Подобные патологии диагностируются примерно у 7 малышей из тысячи. Именно по этой причине на первом году умирает большинство младенцев.

Причины врожденных сердечных пороков

У десятой части всех младенцев с пороками заболевание носит наследственную этиологию, остальные же причины связаны с внешними враждебными факторами. Поскольку во время беременности у плода происходит активное формирование всех внутренних систем и органов, то в это время организмы мамы и не родившегося малыша отличаются максимальной незащищенностью перед воздействием неблагоприятных факторов, которые и представляют собой причины развития болезни. Наибольшую опасность для плода несет высокий фон радиационного или ионизирующего излучения, различные инфекции, особенно вирусной этиологии – герпес или ветряная оспа, корь или краснуха.

Внимание! Немаловажная роль в рождении ребенка с врожденным сердечным пороком отводится алкогольным злоупотреблениям матери. Практика показывает, что у половины матерей, злоупотребляющих алкогольной продукцией, рождаются дети с врожденными формами сердечных патологий.

Часто причины патологического формирования сердечных структур связаны с потреблением беременной токсических веществ вроде алкоголя или наркотика, либо с приемом фармацевтических препаратов. Особенно подобные факторы опасны в первый триместр (до 12 недели). Специалистами была зафиксирована некоторая закономерность в развитии подобного заболевания у малышей, мамы которых старше 35-летнего возраста.

Классификация заболевания

Сердечные патологии врожденного характера имеют довольно-таки обширную классификацию. В реестре МКБ последней модификации эти патологии занимают несколько строчек. Так, врожденному неуточненному пороку сердца в МКБ присвоен код Q 24.9. В целом все врожденные сердечные патологии делятся на несколько групп:

Пороки с перегрузкой легочных сосудов (в малом круге) – сюда относят дефекты перегородок (межжелудочковой, межпредсердной), незаращение Боталлова протока, коарктация аорты, артериальная транспозиция; Пороки с пониженным объемом крови по малому кругу – в эту группу входит аномалия Эпштейна, тетрада Фалло (МКБ – Q 21.3), клапанная атрезия, артериальный легочный стеноз; Пороки, для которых характерно снижение объемов крови по большому кругу (т. е. в жизненно важных органах) – это патологии вроде изолированного аортального стеноза или коарктации; Патологические пороки, не характеризующиеся гемодинамическими нарушениями – сюда относят зеркальное правостороннее расположение сердца, которое является довольно-таки редкой аномалией.

Помимо подобного разделения, все врожденные сердечные патологии делятся на синие, которые отличаются посинением кожных покровов, и белые, сопровождающиеся бледной поверхностью кожи. Например, к синему типу сердечных пороков относится тетрада Фалло, легочно-артериальная атрезия, магистрально-сосудистая транспозиция. К группе патологий белого типа относят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и пр. По утверждению специалистов, раннее выявление сердечных пороков врожденного характера обеспечивает большую эффективность терапии и последующую выживаемость.

Клинические проявления пороков

У младенцев имеющиеся пороки распознаются врачами еще в грудном возрасте, поскольку клинические проявления отличаются высокой выразительностью и яркостью. Прежде всего, они проявляются сердечными шумами и кожной синюшностью. Но даже при отсутствии подобной симптоматики квалифицированный кардиолог сможет обнаружить врожденный порок сердца, ориентируясь на другую симптоматику. При синих пороках основным проявлением болезни является цианоз на носу или ушах, носогубном треугольнике или пальцах на конечностях. Кроме того, нехватка в крови кислорода часто сопровождается симптомами тахикардии и одышки, потери сознания (иногда сопровождающиеся судорогами), повышенная болезненность, склонность к частым простудам. Такие дети часто отстают в общем развитии или росте, их беспокоят неврологические признаки недостаточного мозгового кровообращения.

Внимание! О развитии врожденной сердечной патологии может говорить наличие дефектов вроде шестипалости, заячьей губы и прочее, инфантилизма, поли- или гиперглобулии.

Обычно подобные патологии начинают себя проявлять после рождения почти сразу. Если у новорожденного развивается магистрально-артериальная транспозиция (МКБ – Q 25.8), то это обычно заканчивается его смертью при родах, поскольку такая патология считается несовместимой с жизнью. Подобным исходом характеризуются и такая врожденная патология, как трехкамерное сердце, когда у ребенка развивается всего один желудочек или предсердие. Такие пороки отличаются повышенной летальностью, и если такие младенцы выживают, то ко второму году без необходимой терапии они все равно погибают.
При белых пороках вроде незаращения Боталлова протока или дефекта перегородки бывает, что симптоматика начинает проявляться не в младенчестве, а уже после наступления половой зрелости (17-20 лет). Врожденные пороки сердца, относящиеся к белой группе, характеризуются симптомами вроде бледной кожи и частых респираторных инфекций, отставания развития и тахикардия, одышка и пр. Разного рода стенозы (артерии или аорты) характеризуются грудными болями и тахикардией, отеками и одышкой, пониженной выносливостью и нарушенным кровообращением нижней части тела. Если развивается артериальная коарктация, то больной ребенок редко доживает до 2 лет.

Как жить с сердечным пороком

Для больных, имеющих врожденный порок сердца, существует целый перечень специфических рекомендаций относительно их образа жизни:

Таким больным необходимо сбалансированное рациональное питание; Прогулки на свежем воздухе; Ограничение объемов выпитой жидкости и потребляемой соли; Полноценный сон; При синих типах пороков запрещается беременность; Ограничение физической нагрузки, противопоказаны занятия спортом; Регулярное посещение кардиолога с проведением необходимых мероприятий по лечению и диагностике.

Обычно врожденные пороки сердца отличаются неблагоприятными прогнозами, поскольку кардиохирургическое вмешательство подобным пациентам необходимо в первые месяцы жизни, в противном случае они просто не выживают из-за быстропрогрессирующей сердечной недостаточности или развития специфических осложнений. При белых пороках дети, в случае отсутствия должной терапии, могут дожить до 17-18 лет. Если же хирургическое вмешательство было своевременным, то прогнозы в целом благоприятные, хотя ребенок все равно регулярно проходит необходимое обследование.

Врожденный порок сердца – это возникший до рождения ребенка дефект сердца, его сосудов или клапанов. Данные дефекты могут встречаться по отдельности, а также совместно. В современном мире порок сердца является одним из самых часто встречающихся (6 случаев на тысячу родов) врожденных заболеваний. Дефекты в работе сердца считаются основной причиной высокой смертности детей в младенческом возрасте.

Почему рождаются дети с пороком сердца

Причины возникновения подобного заболевания у еще не появившегося на свет младенца до конца не установлены. В медицинской практике принято считать, что одной из основных причин развития порока сердца является генетическая предрасположенность. Если в семье будущей матери или отца уже встречалось подобное заболевание, велика вероятность рождения ребенка с подобным дефектом.

Большое влияние на развитие и здоровье будущего потомства оказывает физическое и психоэмоциональное здоровье женщины в период беременности. Так, причиной рождения младенца с неправильной работой сердца может стать прием матерью в первом триместре беременности некоторых медикаментов, наличие в ее организме вирусных инфекций, заболевание краснухой, частое нахождение в состоянии стресса и волнения. Дети с различными пороками сердца рождаются чаще у наркозависимых, употребляющих алкоголь и курящих женщин. Важным фактором появления на свет младенца без каких-либо врожденных пороков также является здоровье отца и его наследственность.

К факторам риска рождения ребенка с диагнозом — порок сердца относятся:

Возраст будущей женщины. Самым благоприятным возрастом для планирования беременности считается возраст от 20 до 30 лет включительно. Соответственно, поздняя беременность может отрицательно сказаться на развитии и здоровье будущего плода; Заболевания эндокринной системы со стороны обоих родителей (гипотиреоз, сахарный диабет, эндемический зоб и т.д.); Наличие сильного токсикоза и угрозы самопроизвольного аборта в первом триместре беременности; Наличие детей с подобным заболеванием у близких родственников.

Следует добавить, что ни одна из выше перечисленных причин не является противопоказанием к зачатию и рождению ребенка. Дать точную оценку риска возникновения порока сердца может только специалист по генетике. При наличии хотя бы одного фактора риска перед планированием беременности следует проконсультироваться с врачом.

Признаки заболевания

На сегодняшний день медики выделяют около ста видов пороков сердца (синдром Фалло, атрезия легочной артерии, комплекс Эйзенменгера, дефект межжелудочковой перегородки, болезнь Эбштейна и т.д.). Некоторые из них могут не проявляться на протяжении нескольких лет. Характерными признаками врожденного порока сердца являются:

Шумы в сердце, одышка; Задержка физического развития, отклонения в развитии конечностей, ушей и т.п.; Цианоз (преобладание синеватого оттенка кожи и слизистых оболочек); Повышенный уровень гемоглобина в крови; Бледность кожных покровов; Отклонения пульса от нормы, нарушение сердечных ритмов; Сердечная недостаточность.

О неправильной работе сердца может свидетельствовать низкая физическая активность ребенка. Малыши с диагнозом — порок сердца отличаются, как правило, спокойностью. В старшем возрасте они быстро утомляются, не могут поддерживать ритм жизни обычных детей, игре предпочитают отдых. У некоторых детей в возрасте до пяти лет часто отмечается кислородная недостаточность (после принятия пищи и физических нагрузок), на наличие которой могут указывать следующие признаки: рвота, учащение дыхания, бледность, усиление цианоза, появление судорог и хрипоты в голосе, потеря сознания.

Большинство видов врожденных пороков сердца подлежит лечению хирургическим путем. Следует понимать, что операция на сердце является сложной и весьма дорогостоящей. Однако иногда она является единственной возможностью спасти ребенку жизнь, сделать ее продолжительной и полноценной. Такие дефекты сердца, как болезнь Эбштейна, общий артериальный ствол, трикуспидальная атрезия, практически неизлечимы. В большинстве случаев установления подобных диагнозов медицина остается бессильной.

Лечение порока сердца

Медикаментозное лечение порока сердца является малоэффективным, поскольку ни один лекарственный препарат не способен исправить врожденный дефект. Обычно лекарственная терапия назначается для улучшения качества жизни больного ребенка. Иногда вопрос о хирургическом лечении порока сердца может возникнуть еще до появления младенца на свет. В подобных случаях роды проводятся, как правило, в роддоме кардиохирургической больницы. Способ лечения врожденного дефекта сердца — всегда хирургический, метод проведения операции выбирается в зависимости от вида порока. Большинство хирургических вмешательств проводится в условиях поддержания искусственного кровообращения. Лечение врожденного порока сердца – длительный процесс, это испытание как для ребенка, так и для его родителей. Даже после успешного проведения операции больной подлежит длительному реабилитационному курсу с постепенным восстановлением его двигательной активности. Особое значение в первые месяцы после проведения хирургического вмешательства уделяется психологической реабилитации больного ребенка.

Читать еще: Измерение давления на двух руках

К наиболее частым осложнениям, вызываемым пороком сердца, относятся: сердечная недостаточность, ранняя пневмония, бактериальный эндокардит, легочная гипертензия. Данные заболевания также требует обязательного медицинского лечения, поскольку сами по себе могут приводить к летальному исходу.

Профилактики, способствующей рождению ребенка без каких-либо отклонений в работе сердца, не существует, поскольку окончательно не установлены причины подобных отклонений. Однако минимум того, чтобы младенец появился на свет здоровым, может сделать каждая семейная пара. В период планирования беременности следует отказаться от употребления алкоголя, бросить курить, пройти тщательное обследование у специалиста на наличии скрытых инфекционных заболеваний, в период вынашивания ребенка женщине следует находиться в состоянии спокойствия и радостного ожидания появления на свет здорового малыша.

Из за чего бывает врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) — самая распространенная патология в строении сердца, сердечного клапана и сосудов у детей. Называется он врожденным потому, что все эти нарушения в формировании мышц и сосудов сердца происходят в период развития плода в утробе матери. По данным медицинской статистики, в мире 18 из 1000 младенцев рождаются с ВПС.

Услышав из уст врача слова: «Ваш ребенок родился с пороком сердца», конечно же, родителей охватывает ужас. Ведь всем известно, что именно ВПС является одной из самых распространенных причин смерти детей до годовалого возраста. Безусловно, диагноз врожденный порок сердца — это очень серьезно, но в настоящее время многие дети после проведения операции на сердце полностью выздоравливают и живут полноценной жизнью. А некоторые дети с ВПС вовсе не нуждаются в хирургическом лечении.

Когда родители узнают, что у ребенка врожденный порок сердца, то первая мысль, которая возникает у них в голове, это — почему именно их ребенок родился с пороком сердца? Кто виноват? Почему патологию сердца эмбриона не выявил специалист во время прохождения УЗИ в начале беременности? Действительно, в последнее годы наблюдается тенденция роста рождаемости детей с пороком сердца. В мегаполисах и в регионах с плохой экологией дети с патологией сердца рождаются чаще.

К сожалению, недостаточный уровень квалификации врача, проводившего УЗИ, недобросовестное отношение к ведению беременности гинеколога тоже встречаются нередко. Выявить тяжелые формы порока сердца можно с помощью УЗИ на сроке 20 недель беременности. На практике же чаще всего его диагностируют после рождения ребенка или даже значительно позже. Но нельзя не отметить тот факт, что рост количества детей с врожденным пороком сердца в первую очередь связана с улучшением диагностики данной патологии.

Диагностирование порока сердца у плода имеет свои сложности. Дело в том, что кровообращение плода устроено таким образом, что незначительные сбои в работе сердца могут никак не влиять на внутриутробное развитие ребенка. Только после рождения у малыша кровообращение перестраивается на два круга, с этого времени все отверстия и сосуды, которые функционировали внутриутробно, закрываются. Поэтому даже в первые дни после рождения, пока кровообращение малыша полностью не настроился на взрослый лад, никаких симптомов порока сердца врачи могут не обнаружить. А симптомы эти следующие:

— шум в сердце. Сердечные шумы у новорожденных не являются признаком безусловной патологии. Услышать шумы можно на вторые-третьи сутки от рождения ребенка, но серьезное подозрение на врожденный порок сердца возникает только тогда, если они не проходят на пятые сутки.

— синюшность кожных покровов или цианоз. Порок сердца может быть вызван разными причинами. Чаще всего встречаются пороки, вызванные дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки сердца. Они не вызывают изменения цвета кожного покрова малыша. Опаснее пороки сердца «синего» типа, когда наблюдается синюшность кожи малыша из-за перемешивания красной артериальной крови с венозной. Обычно при цианозе у ребенка синеет носогубный треугольник, пяточки и ногти.

— холодные конечности и кончик носа. При сердечной недостаточности развивается спазм периферических сосудов и из-за недостаточного снабжения кровью организма происходит похолодание ног, рук и кончика носа ребенка.

При проявлении этих симптомов у новорожденного в роддоме его направляют на УЗИ сердца, чтобы установить точный диагноз. Но если патология сердца слабовыраженная, то врачи могут маму с ребенком выписать домой. Дома родители могут заподозрить ВПС самостоятельно по сочетанию таких признаков, как ребенок плохо набирает вес, очень вяло сосет грудь, постоянно срыгивает, синеет во время плача и кормления, частота сердцебиения выше 150 ударов/минуту. Все эти симптомы требуют срочного обращения к педиатру и тщательного медицинского обследования.

Чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца надо планировать беременность заранее. Перед тем, как принять решение зачать ребенка, откажитесь от вредных привычек и измените свой образ жизни. Самый опасный период для формирования сердца является срок от 3-ей до 9-ой недели беременности. Если же в это время будущая мать продолжает курить, принимать гормональные и другие лекарственные препараты, употреблять алкогольные напитки и наркотики, то риск рождения ребенка с ВПС увеличивается в сотни раз. Именно в эти сроки беременности формируются тяжелые пороки, потому что в этот период происходит закладка всех структур и сосудов сердца.

Вредное воздействие на развитие плода в утробе матери могут оказать и вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. Например, грипп, ОРВИ, герпес, краснуха и венерические инфекции. Поэтому прежде чем принять решение зачать ребенка, сдайте анализы. Отсутствие инфекций предотвратит риск рождения ребенка с пороком сердца. Обязательно надо пройти обследование женщинам, имеющим наследственную расположенность к различным заболеваниям сердца и в возрасте, старше 35 лет, так как причиной формирования 90% врожденных пороков сердца является плохая наследственность. Поздние роды также могут негативно сказаться на формировании сердечно-сосудистой системы малыша.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»

Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием. Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
возраст родителей;
системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

Читать еще: Возьмут ли в полицию с гипертонией

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

cрочная операция;
плановое хирургическое лечение;
поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Болезни сердца

Причины врожденного порока сердца

Немного физиологии

Причины врожденных сердечных пороков

Классификация заболевания

Пороки с перегрузкой легочных сосудов (в малом круге) – сюда относят дефекты перегородок (межжелудочковой, межпредсердной), незаращение Боталлова протока, коарктация аорты, артериальная транспозиция;
Пороки с пониженным объемом крови по малому кругу – в эту группу входит аномалия Эпштейна, тетрада Фалло (МКБ – Q 21.3), клапанная атрезия, артериальный легочный стеноз;
Пороки, для которых характерно снижение объемов крови по большому кругу (т. е. в жизненно важных органах) – это патологии вроде изолированного аортального стеноза или коарктации;
Патологические пороки, не характеризующиеся гемодинамическими нарушениями – сюда относят зеркальное правостороннее расположение сердца, которое является довольно-таки редкой аномалией.

Клинические проявления пороков

Читать еще: Задать вопрос доктору кардиологу

Как жить с сердечным пороком

Таким больным необходимо сбалансированное рациональное питание;
Прогулки на свежем воздухе;
Ограничение объемов выпитой жидкости и потребляемой соли;
Полноценный сон;
При синих типах пороков запрещается беременность;
Ограничение физической нагрузки, противопоказаны занятия спортом;
Регулярное посещение кардиолога с проведением необходимых мероприятий по лечению и диагностике.

Врожденный порок сердца, основные методы лечения заболевания

Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

Причины врождённых пороков

Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C,
приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием,
воздействие ионизирующего излучения,
алкоголизм,
курение,
ВПС бывает от употребления наркотиков,
ранний токсикоз у матери,
угроза выкидыша в I триместре,
мертворождённые дети в анамнезе,
возраст матери после 40 лет,
эндокринные заболевания,
патология сердца у матери,
ожирение беременной женщины.

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

Открытый (не заращённый) артериальный проток.Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).

Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).

Тетрада Фалло.Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия лёгочной артерии.

Сужение устья аорты.Стеноз лёгочной артерии.

Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте. Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики. Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами. Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается. Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается у 20% детей с пороками сердца. При аномалии развития в перегородке остаётся не до конца заращённое отверстие. Как следствие, кровь под повышенным давлением во время сокращения проникает из левого в правый желудочек.

Внимание! Порок угрожает лёгочной гипертензией. Из-за этого осложнения выполнение операции становится невозможным. Поэтому родителям детей с ДМЖП необходимо своевременно обратиться к кардиохирургу. Дети после коррекции клапана ведут обычный образ жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Патология Боталлова протока

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

Стеноз клапана лёгочной артерии

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Сужение сегмента аорты

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы. С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Порок аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Признаки ВПС

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

Беспокойство ребёнка во время сосания.
Учащение дыхания.

Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

Важно! Фетальная ЭХОкардиография (УЗИ) выявляет наличие порока у ребёнка на 16-й неделе беременности матери. Уже на 21-22-я неделе определяется вид дефекта.

Признаки ВПС на протяжении жизни

Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.

Осложнения

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают. Дети с пороками составляют группу риска по заболеваемости эндокардитом, пневмонией, нарушением сердечного ритма.

При врождённых пороках сердца часто делают операции новорождённым, а также детям первого года жизни. По статистике в ней нуждается 72% малышей. Хирургическое вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения с использованием аппарата. Врождённые пороки можно и нужно лечить оперативным путём. После радикального хирургического вмешательства по поводу врождённого порока сердца дети живут полноценной жизнью.

Но не все дефекты требуют операции сразу после установления диагноза. При незначительных изменениях или тяжёлой патологии хирургическое лечение не показано.

Тяжёлые пороки у родившихся младенцев обнаруживают врачи в роддомах. При необходимости вызывают бригаду кардиохирургов для экстренной операции. Некоторые установленные на УЗИ дефекты сердца требуют лишь наблюдения. По ряду описанных признаков родители могут заметить ухудшение в состоянии малыша и своевременно обратиться к доктору.