Врожденный оперированный порок сердца

Виды хирургического лечения врожденных пороков сердца

Сегодня 8-12 младенцев из каждой тысячи новорожденных имеют врожденные патологии сердца, в том числе — пороки. Современная медицина имеет в своем арсенале, в том числе, и хирургические методы лечения данного заболевания. В зависимости от тяжести врожденной сердечной патологии, хирургами применяется в экстренном или плановом порядке необходимый вид операции.

Когда после постановки диагноза могут назначить операцию, и кто принимает решение?

Основные врожденные сердечно-сосудистые заболевания можно подразделить на:

• Заболевания легочно-сердечных сосудов без аномальных соединений между артериями и венами.
• Так называемые «белые» врожденные пороки сердца.
• Так называемые «синие» врожденные сердечные патологии.

«Белыми» сердечными пороками принято называть такие патологические состояния, когда венозная кровь не поступает в большой круг кровообращения. Либо из-за дефектов строения кровь попадает из левой половины сердца в правую.

К «белым» врожденным порокам причисляют:

• Открытый артериальный проток.
• Сужение устья аорты.
• Стеноз легочного ствола.
• Дефект строения межжелудочковой перегородки.
• Аномалию строения межпредсердной перегородки.
• Сегментарное сужение просвета аорты (коарктация).

«Синие» впс характеризуются ярко выраженной синюшностью новорожденных детей. Этот симптом свидетельствует о нехватке в крови кислорода, что в свою очередь, является угрозой нормальной работы и развития головного мозга пациента.

К «синим» врожденным сердечным порокам относятся:

• Аномальное выпадение легочных вен.
• Неразвитость трехстворчатого клапана.
• Болезнь Фалло во всех её формах.
• Аномальное расположение (транспозиция) главных магистральных сосудов – аорты и легочного ствола.
• Соединение аорты и легочной артерии в общий артериальный ствол.

В ряде случаев такой диагноз можно поставить уже внутриутробно. При этом беременную женщину обследуют как гинекологи, так и кардиологи. Женщине разъясняется тяжесть существующей у младенца патологии.

Бывают ситуации, когда новорожденному требуется делать операцию на сердце сразу после рождения. Своё принципиальное согласие мать дает на это еще до родов, далее необходимо правильно осуществить подготовку ребенка и его родителей к операции на сердце.

К сожалению, не все врожденные сердечные аномалии поддаются внутриутробной диагностике. У большинства малышей наличие патологии сердца выявляется только после рождения.

Если столь срочного хирургического вмешательства не требуется, операцию откладывают до трех-пяти летнего возраста ребенка, чтобы его организм был подготовлен к применению анестезии. На время подготовки ребенку назначают поддерживающую терапию.

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

• Закрытые операции.
• Открытые оперативные вмешательства.
• Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под общим наркозом.

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

• Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики.
• Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца.
• Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Три вида операций ВПС по срокам выполнения

Сроки выполнения операций при врожденных сердечных пороках зависят от тяжести патологии.

По срокам выполнения операции впс подразделяют на три вида:

1. Экстренные – когда оперативное вмешательство необходимо немедленно после установления диагноза, поскольку промедление угрожает жизни пациента.
2. Неотложные – это такие операции, делать которые необходимо, но есть время, чтобы и ребенка, и родителей спокойно можно было подготовить к операции. Неотложные операции позволяют врачам собрать о пациенте все необходимые сведения, сделав нужные анализы.
3. Плановое хирургическое лечение врожденных пороков сердца делается в выбранное и врачами, и родителями время, то есть по плану. Такие операции допустимы в случае, когда состояние врожденной сердечной патологии не угрожает напрямую жизни ребенка. Но операцию при этом делать обязательно нужно, чтобы состояние не усугублялось.

Два основных вида хирургического подхода к операциям

Действительно необходимые операции при врожденных сердечных патологиях, в зависимости от хирургического подхода, подразделяются на:

Паллиативные оперативные вмешательства предполагают вспомогательные действия. Они призваны:

• Улучшить либо привести в норму кровообращение организма ребенка.
• Подготовить русло сосудов к радикальной операции.
• Улучшить общее состояние пациента.

При необходимости могут быть проведены не одна, а две паллиативные операции.

Радикальные операции при врожденных дефектах сердца нацелены на полное устранение патологических дефектов. Они делаются, когда имеются полностью сформированные сердечные отделы.

В этом случае хирург получает возможность, сохранив нормальные анатомические соотношения, разделить круги кровообращения.

В результате операции от желудочков сердца будут отходить магистральные сосуды. А сердечные предсердия будут соединены каждый со своим желудочком правильно расположенными полноценными клапанами.

Загрузка.

Особенности операции при пороках сердца и показания к проведению вмешательства

Порок сердца – опасное для жизни человека нарушение с анатомической структуре сердца. Причины для возникновения этой патологии разные и действуют они еще до рождения человека или уже после. Однако всегда порок приводит к нарушению процесса перекачивания крови. В дальнейшем это вызывает застой крови в сосудах и гипоксию. Из-за того, что медикаментозно нельзя вылечить повреждения сердца структурного характера операция становится наиболее эффективным решением.

Необходимость операции на сердце

Если не избавиться от поражения, пострадают стенки камер сердца, клапаны и сосуды. Поэтому нужна обязательно хирургическая операция, ведь порок сердца не та болезнь, к которой можно относиться небрежно. И если взрослый человек отмахивается от проблемы с сердцем, то это его осознанный выбор, который неминуемо приведет к смерти.

Совсем другая картина с новорожденными детьми. Их проблемы врожденного характера. Врожденные пороки сердца (ВПС) в 60% случаев выявляются у детей не старше 14 лет. И если в первый же год жизни не проводиться операция, 70% этих детей умирает.

Хирургическая операция – то, что требует врожденный порок сердца немедленно, сразу после обнаружения. Это позволит избежать развития недуга и дальнейших осложнений.

Отсрочка вмешательства оправдана, если пациент не обладает достаточными силами, чтобы справиться с его последствиями. В таком случае принимается решение дождаться взросления ребенка до той степени, когда его организм сможет бороться за свою жизнь.

В кардиохирургии выделяются фазы первичной адаптации и компенсации. Ребенок, находящийся в этом состоянии, стабилен и поэтому данный период становится подходящим моментом для проведения хирургического вмешательства.

Сложность сердечных пороков очень ярко проявляется в фазе декомпенсации. В этом состоянии у человека начинаются необратимые изменения, возникают тяжелые осложнения, развивается дистрофия внутренних органов и сердца.

Ребенок после операции на сердце

Осложнения при отказе от операции

Если больного человека не прооперировать, это вызовет огромные осложнения в дальнейшем. Люди, отказавшиеся от операции, страдают от нехватки кровоснабжения легких и мозга и их последствий.

Проблемы с сердцем:

• периодически обостряется сердечная недостаточность;
• нарушается проводимость и ритм сердца;
• возникает септический эндокардит, хронический ревмокардит.

Проблемы с дыханием:

• уязвимость перед простудными заболеваниями;
• осложнения в виде хронических бронхитов и пневмоний;
• отек легких.

Проблемы с центральной нервной системой:

• абсцессы в ткани мозга;
• гипоксия
• кровоизлияния в коре головного мозга;
• риск тромбоэмболии.

Вот сколько проблем со здоровьем может быть, если не лечь на операцию. Поэтому особенно важно тяжелые пороки сердца устранять еще в младенчестве.

Операция на сердце

Виды вмешательств на сердце

Для каждого конкретного повреждения выбирается свой вид вмешательства. Выбор делает кардиохирург, и зависит он от нескольких факторов:

• разновидность повреждений;
• степень дефектов сосудов и сердечных камер.

Сегодня в стране работают специальные кардиохирургические и сосудистые центры. В них с помощью высокотехнологичной аппаратуры проводятся операции на небьющемся сердце. Пациент подвергается гипотермии и подключается к аппарату искусственного кровообращения. В результате вмешательство проводится точно и быстро, риски минимизируются.

Каждое вмешательство проводится по-разному:

1. Врач перевязывает, а затем пересекает ненужный сосуд. Таким образом устраняется открытый артериальный проток.
2. Устранение повреждения межпредсердной или межжелудовочкой перегородки. Для этого потребуется сперва ушить перегородку, а затем провести пластику тканей и наложить заплатку.
3. Стеноз устья аорты устраняют следующим образом. При помощи стентов расширяют суженные сосуды или же узкий участок сосуда удаляют.
4. Если позиции отводящих артерий нарушены, сосуды перемещают, исправляя локализацию.
5. Проблемы с клапанами решаются при помощи их замены. Для этого используются гомотрансплантаты или искусственные аналоги.
6. В случае, когда отмечается стенозирование клапанов и атриовентикулярных отверстий делают комиссуротомию. Для предотвращения повторного сращивания устанавливают расширительное кольцо.

Применяется два вида протезов клапанов сердца:

1. Механические. Они делаются из металла или синтетических материалов. Бывают двух- и одностворчатые. Срок их службы составляет 50 лет, но требуется постоянный прием антикоагулянтов для профилактики тромбозов.
2. Биологические. Такой тип изготавливается из человеческих или свиных тканей. Спустя примерно 12 лет их требуется заменить из-за потери эластичности. Рекомендуется использовать для пожилых людей, и тех, кто неспособен по каким-то причинам принимать антикоагулянты.

С искусственными клапанами возникает необходимость постоянного приема лекарств, разжижающих кровь. Гомотрансплантаты требуют приема цитостатиков, которые не позволят организму отторгать ткани.

Если порок оказался комбинированным и сложным, может потребоваться повторная операция на сердце. Но времени после первичной операции должно пройти не меньше нескольких месяцев, возможно, и год.

Виды операций при ВПС

Хирургические действия делятся по исполнению на три вида:

1. Открытые. Хирург открывает сердечную полость и выполняет необходимые манипуляции. Проводится такая работа под общим наркозом. Легочная и сердечная деятельность останавливается, а пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
2. Закрытые. Сердечная полость остается закрытой. Все манипуляции проходят вне сердечной зоны и не касаются самого сердца. Используя ушко левого предсердия, наложив шов на него, врач попадает в область сердца. Главное перед началом – убедиться в отсутствии тромбов.
3. Рентгенохирургические. Новый весьма успешный метод, который набирает популярность. Врач при помощи тонкого катетера, на концах которого закреплены специальные механизмы, напоминающие зонтики или баллончики, попадает через сосуды в сердечную полость. Там они расширяются, закрывая просвет перегородки или раскрывая клапан сердца, поврежденный стенозом. Это эффективный и малотравматичный способ проведения операции на сердце. К тому же он успешно применяется в комбинации с другими.

Каждый из трех способов лучше всего справляется с определенными видами нарушений. Однако возможность совмещать два способа вместе с появившемся рентгенохирургическим методом открывает дорогу к более новому и более качественному типу хирургии.

Условия для проведения операции на сердце

Послеоперационный период

После вмешательства пациент должен находиться под наблюдением. Поэтому его помещают в палату интенсивной терапии, где следят за гемодинамикой. Для этого пациента подсоединяют к непрерывному монитору. Это позволяет отслеживать частоту сердечного сокращения, дыхания, артериального давления.

Чтобы пациент не испытывал боли после операции, ему вводят анальгетики. Дыхание облегчают при помощи кислородной маски. Питательный раствор, витамины, антибактериальные препараты, предотвращающие послеоперационную пневмонию, вводят больному капельно при помощи подключичного катетера.

В зависимости от состояния пациента, врач назначает ему определенный режим. Он определяет, как и при каких условиях должна проходить реабилитация.

В обычной ситуации швы снимают через 10 дней. К дыхательной гимнастике приступают спустя 3 дня. Если устанавливался механический клапан в сердце, назначаются антикоагулянты непрямого действия.

Людям, выписанным из стационара, требуется проверять протромбин не менее 1 раза в месяц. Чтобы не повышалась свертываемость крови, нужно исключить из своего рациона продукты, содержащие витамин К.

К таким продуктам относится:

Избегание этих продуктов ускорит выздоровление.

Проведение операции

Восстановление

Насколько быстро придет в норму человек? Время для этого в каждом случае требуется разное. В среднем и взрослым и детям требуется от 3 до 6 месяцев на восстановление сердца.

В первые 3 месяца строго запрещено поднимать тяжести, водить машину, толкаться и тому подобное. В эти месяцы костная ткань грудины срастается, и любая сильная нагрузка может серьезно навредить этому.

Обычную работу по дому допускается начинать по истечению этого срока. Полностью здоровье восстановится примерно через полгода. Это при условии, что все предписания врача выполнялись неукоснительно.

Стоимость операции

Человек, которому потребовалась такая процедура, рано или поздно задается вопросом, во сколько она ему обойдется? Сколько потребуется денег, и от чего зависит цена?

Стоимость хирургического вмешательства зависит от нескольких факторов:

• объем работы;
• имя и известность врача, клиники;
• состояние больного.

С учетом этого выработались примерные ценники на определенные операции для устранения порока сердца:

1. Примерно четверть миллиона долларов потребуется для пересадки сердца. Альтернативой может стать бесплатная пересадка, которая проводится в порядке очереди. Поскольку очереди эти немаленькие, есть риск не дожить до нужного момента.
2. От 500 до 3 тысяч долларов потребуется для устранения дефектов перегородок сердца. Замена и пластика клапанов входит в эту категорию. Цена операции на сердце варьируется из-за перечисленных выше факторов.
3. Малоинвазивный вид вмешательства обладает сравнительно низкой стоимостью, которая зависит от тех же факторов.

Опираясь на все вышеперечисленное, можно составить приблизительную картину происходящего на рынке медицинских услуг в данной сфере. Картина не слишком радужная, не каждый сможет совладать с такими расценками на операции. Выход один – сбор нужных документов и получение государственной квоты.

Особенно сильно цена кусается, если заболевание сердца серьезное, и требуется вмешательство известного врача, работающего в престижной клинике. В таком случае цена может вырасти в два раза, а то и более.

Не стоит быть беспечным по отношению к здоровью. Подобная халатность в сочетании с серьезной болезнью сердца – прямой путь к смерти. В лучшем случая она будет быстрой и сравнительно безболезненной. В худшем человека ожидают сильные боли на протяжении долгого времени. Чтобы избежать такой участи, достаточно не лениться и сходить в больницу, если вы почувствовали недомогание.

Хирургическая операция при врожденном пороке сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС, сердечные аномалии) — структурные нарушения сердца и прилегающих к нему сосудов, которые образовались еще на этапе внутриутробного развития ребенка. На сегодня ВПС определяется у 1% всех детей с врожденными дефектами, что считается довольно высоким показателем.

Существуют различные виды врожденных пороков сердца и наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки (31% случаев).

Для диагностики ВПС используют современные методы исследования по типу УЗИ сердца. Дополнительно проводится электрокардиография, МРТ, ангиография, эндоскопические способы диагностики. Перед операцией выполняется подготовка больного, также важное значение имеет послеоперационный период.

Видео: Жить Здорово! Порок сердца

Ключевые моменты

• Типы хирургической операции при врожденном пороке сердца и результаты ее проведения в основном зависят от конкретного сердечного дефекта у ребенка (его тяжести, продолжительности существования и сопутствующих нарушений).
• Физические параметры ребенка (рост и вес) должны достигнуть определенного момента, прежде чем операция может быть выполнена, хотя в крайних случаях ее делают безотлагательно.
• Виды хирургических процедур включают паллиативную хирургию, катетеризацию сердца, баллонную ангиопластику, процедуру переключения артерий, анастомоз Блелока-Тауссиг (БТ) и операцию Норвуда.

В дополнение к мониторингу и лекарственной терапии отрицательные эффекты сердечного дефекта могут быть уменьшены или, возможно, почти устранены путем хирургического вмешательства. Виды хирургии и типичные исходы хирургических вмешательств в первую очередь зависят от конкретного порока сердца.

Рост и вес ребенка должны достигнуть определенных показателей, прежде чем смогут быть выполнены хирургические вмешательства. Кардиохирургия требует определенного количества сил для восстановления. Кроме того, может возникнуть необходимость в экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) во время и, возможно, после хирургического вмешательства.

ЭКМО — это медицинская аппаратура, которую располагают вне тела с целью восполнения функций сердца и легких.

Следует отметить, что любая операция связана с рисками. Наличие и тяжесть послеоперационных осложнений зависят от вида и сложности хирургического вмешательства, а также от типа и выраженности врожденного порока сердца.

Виды хирургических операций

Паллиативное вмешательство

Паллиативная операция относится к процедурам, при которых полное восстановление сердечного дефекта невозможно, а кровоток контролируется либо анастомозом, либо искусственной трубкой, имплантированной в сердце или в один из желудочков сердца.

После выполнения паллиативной операции у сердца нередко уменьшаются функциональные возможности, что приводит к недостаточному количеству доставляемого кислорода.

Младенцы после паллиативной хирургии могут прожить долгое время, хотя по мере своего роста их образ жизни не сможет быть столь же активным, как у детей и взрослых с нормальным сердцем. Другие дети при этом состоянии и без лечения могут вовсе не выжить или проживают короткую жизнь.

Катетеризация сердца

Операция под названием катетеризация сердца, или малоинвазивное хирургическое вмешательство, основана на использовании тонкой гибкой трубки (катетера).

Цели катетеризации сердца могут быть различными, в некоторых случаях они проводятся в ходе одной процедуры:

1. Для сбора информации, тогда говорят о диагностической катетеризации.
2. Для выполнения хирургического вмешательства, также называемого интервенционной катетеризацией.

Через крошечный разрез в руке, шее или паху катетер вводится в кровеносный сосуд (артерию или вену) и направляется к сердцу под контролем рентгеновского исследования в режиме реального времени или флюороскопии.

Катетеры при необходимости могут использоваться для забора проб крови, измерения давления, инъекции красителя (для проведения ангиографии) или восстановления структуры определенных областей сердца и окружающих кровеносных сосудов.

Катетеризация сердца проводится в любом возрасте, начиная с младенцев и заканчивая пожилыми больными. Седация варьируется от местной анестезии до общего обезболивания, все зависит от типа процедуры. Малоинвазивная операция выполняются в отделении катетеризации сердца, которая выглядит как небольшая операционная.

Видео: Детская кардиохирургия: хирургия сердца, врожденные пороки сердца у детей

Баллонная ангиопластика сердца

Когда какая-либо часть системы кровообращения сердца становится суженной, баллонная ангиопластика, которая также известна как баллонное расширение, может помочь открыть суженную область и улучшить кровоток.

Основная задача — направить катетер с баллоном на кончике к сердцу, где в него нагнетается воздух, чтобы открыть суженную область или расширить стенозированное отверстие.

Принцип хирургической операции

• Тонкие трубки, называемые катетерами, вставляются в кровеносные сосуды в паху в верхней части ноги. Обычно параллельно делают рентгеновские снимки и измеряют суженную область.
• Катетер с воздушным шаром (только в сдутом состоянии) на его кончике проходит через первый катетер в эту суженную область.
• Как только баллон доставлен в необходимое место, его раскрывают, нагнетая воздух, что способствует открытию суженного участка.
• Баллон заставляет суженную область расшириться, а при необходимости растягивает стенки сосуда.
• Баллон сдувают, катетеры вынимают, а место входа на ноге закрывают повязкой.

Важно знать, что после баллонной ангиопластики пораженный участок может снова сузиться или вовсе сомкнуться, перекрывая кровоток. Для предотвращения подобного осложнения после расширения вставляют стент, который представляет собой сетку из проволоки. Его использование позволяет сохранить открытую область в полноценном состоянии.

Операция артериального переключения

Артериальное переключение показано тем младенцам, у которых определяются дефекты по типу транспозиции магистральных сосудов (ТМС). При этом дефекте положение основных сосудов (аорты и легочной артерии) нарушено, в результате чего кровь неправильно направляется от сердца к легким и телу. При этой патологии кровь, которая уже обогатилась кислородом в легких, поступает обратно сюда же, в то время как кровь, нуждающаяся в кислороде, продолжает циркулировать по всему телу.

Существует несколько вариантов транспозиции, и если тело полностью.лишается кислорода, тогда такой ВПС очень серьезен и может даже привести к фатальному концу.

Хирургическая операция при артериальном переключении, обычно выполняемая в течение первых нескольких недель жизни, крайне необходима для коррекции гемодинамики. Эта процедура на открытом сердце заключается в “переключении” легочной артерии и аорты, то есть их устанавливают в нормальные положения и прикрепляют коронарные артерии к новой аорте в предназначенных для этого местах.

Важно отметить, что прежде чем операция будет выполнена, больному вводится препарат под названием простагландин, который поддерживает артериальный проток в открытом состоянии с целью улучшения кровообращения.

Еще одна временная процедура, способная помочь при смешивании крови, — это баллонная предсердная септостомия, при которой делают отверстие между левым и правым предсердиями. Этот вид хирургической операции при врожденном пороке сердца используется для временной поддержки ребенка, пока он не станет достаточно взрослым, чтобы выдержать хирургическое вмешательство по восстановлению нормального кровообращения.

После операции в долгосрочной перспективе крупные сосуды могут суживаться, из-за чего будет необходимо проведение баллонной ангиопластики или другой подходящей хирургической процедуры. Кроме того, коронарная артерия, которая должна быть повторно имплантирована на новое место, может деформироваться, что приводит к уменьшению притока крови к сердцу. Дополнительно должна производиться защита от бактериального эндокардита, который в качестве осложнения может возникнуть после операции.

Анастомоз Блелока-Тауссиг

Этот вид хирургической операции используется для устранения дефектов, которые влияют на поток крови из правого желудочка, через легочную артерию и далее поступающего в легкие. К ним относятся атрезия легочного ствола, стеноз легочного ствола, атрезия трикуспидального клапана и стеноз трикуспидального клапана.

Анастомоз БТ нередко выполняется при “синих” врожденных пороках и считается паллиативной процедурой, поскольку полностью не исправляет дефект. Он помогает уменьшить выраженность симптомов до того времени, пока ребенок не станет старше, чтобы быть готовым для выполнения другого вида операции.

Анастомоз — небольшая трубка, изготовленная из синтетического материала, называемого Gore-Tex. С его помощью соединяется участок аорты и легочной артерии, в результате чего создается своего рода обходной путь. Это позволяет смешанной крови, из оксигенированной и дезоксигенированной, снова проходить через легкие и насыщаться большим количеством кислорода.

Анастомоз выполняет роль артериального протока и часто вводится в действие после закрытия естественного АП. С его помощью улучшается функция сердца, при этом больший объем крови проходит через легкие и насыщается кислородом. В результате устраняется цианоз или синева кожных покровов, которые нередко определяются у детей с синим пороком.

Анастомоз Блелока-Тауссиг: а) оригинальная процедура; б) модифицированная процедура.

Анастомозы обычно используются в течение четырех-пяти месяцев, пока ребенок не перерастет их. В дальнейшем потребуется вторая операция или окончательная восстановительная реконструкция.

Операция Норвуда

Этот вид хирургического вмешательства используется в тех случаях, когда определяется лишь одна насосная камера сердца (один желудочек). Также применяется при других изолированных желудочковых дефектах.

Операция Норвуда может выступать частью серии хирургического лечения. В частности, может проводится реконструкция аорты с использованием легочной артерии, чтобы желудочек мог легко перекачивать кровь по всему организму. Также предполагается размещение анастомоза БТ для поддержания кровотока через легкие и двунаправленный анастомоз Глена. На последнем этапе выполняется паллиативная операция Фонтена.

Риски, связанные с операцией Норвуда, довольно высоки. Это объемное и сложное хирургическое вмешательство, требующее экспертной помощи до, во время и после операции. Взаимодействие между кардиологом, кардиохирургом, анестезиологом и всем другим вспомогательным персоналом является очень интенсивным. Смертность может достигать 20% даже в лучших центрах. Потенциал осложнений также высок.

После первого этапа операции Норвуда сердце очень слабое, поэтому обогащение кислородом в легких полностью зависит от анастомоза БТ. Риски, связанные с шунтом БТ, чаще всего выражаются в высокой вероятности развития тромбов в искусственных устройствах. В послеоперационном периоде больные обязательно принимают антикоагулянты, например гепарин.

Как только ребенок оправился от первой операции, могут быть также выполнены два других хирургических вмешательства: операция Гленна, или вторая ступень, и операция Фонтана, или третья ступень. Долгосрочные результаты этой третьей процедуры не известны, поскольку самые “старые” пациенты, пережившие эту хирургическую операцию, на сегодня находятся в возрасте 20 лет.

В заключение

Все врожденные пороки сердца, даже незначительные на первый взгляд, нуждаются в тщательном контроле со стороны кардиолога, а иногда и кардиохирурга. Как сама хирургическая операция, так и послеоперационный период крайне важны в эффективности лечения больного.

Видео: Факты о сердце. Врожденные дефекты перегородок сердца

Врожденный порок сердца при дефекте межпредсердной перегородки

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования — Специалист

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

• малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
• средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
• большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

• первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
• вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
• перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

• затруднение дыхания в покое;
• бледная или синюшная кожа;
• учащенное сердцебиение;
• беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

• частые носовые кровотечения;
• головокружения;
• синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
• обмороки;
• полная непереносимость физической активности;
• сердечные боли;
• сердцебиение;
• затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

• сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
• нарушения сердечного ритма;
• инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

• вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
• алкоголь во время беременности;
• прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
• рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
• пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
• введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
• МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

• воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
• аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
• возникновения болей в месте введения катетера;
• травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием. Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

• перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
• наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
• злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
• прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
• возраст родителей;
• системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
• контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
• хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

• cрочная операция;
• плановое хирургическое лечение;
• поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

• экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
• неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
• плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

• открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
• рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.