Верошпирон при легочной гипертензии

Наиболее распространенными формами легочной гипертензии являются легочная артериальная гипертензия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и легочная гипертензия из-за поражения левых отделов сердца и заболевания легких. За последние 20 лет лечение легочной артериальной гипертензии значительно улучшилось. Сегодня доступны пять различных классов лекарств: антагонисты рецептора эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, растворимые гуанилатциклазные стимуляторы, аналоги простациклина и агонисты рецепторов простациклина. Долгосрочные исследования показали, что различные комбинации этих препаратов улучшают выживаемость пациентов с легочной гипертензией. Для пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией наилучшим выбором будет проведение легочной эндартерэктомии. Для неоперабельных пациентов эффективным показал себя риоцигуат, стимулятор растворимой гуанилатциклазы. У пациентов с легочной гипертензией вследствие поражения левых отделов сердца или заболевания легких не были доказаны безопасность и эффективность использования легочных вазодилататоров.

Легочная гипертензия, определяемая средним давлением в легочной артерии 25 мм рт. ст. и более в покое, является распространенной патологией, часто ассоциированной с различными заболеваниями, преимущественно с поражениями левых отделов сердца и заболеваниями легких. Термин легочная артериальная гипертензия используется для описания редкого подтипа легочной гипертензии, характеризующейся ангиопролиферативной васкулопатией, поражающей, главным образом, легочные артерии малого калибра, что приводит к их прогрессирующему ремоделированию, повышению резистентности и, в конечном счете, к правосторонней сердечной недостаточности. Гемодинамически легочная гипертензия классифицируется как прекапиллярная или посткапиллярная на основании давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) или, при отсутствии митрального стеноза, на основании конечного диастолического давления левого желудочка. При прекапиллярной легочной гипертензии давление в левых отделах сердца нормальное, то есть не более 15 мм рт. ст. При посткапиллярной легочной гипертензии оно повышается (> 15 мм рт. ст.). У некоторых пациентов с посткапиллярной легочной гипертензией существует дополнительный прекапиллярный компонент, который обозначается как диастолический градиент давления (разница между диастолическим давлением в артерии и ДЗЛА), равный 7 мм рт. ст. и более, или повышенное сопротивление легочных сосудов. В зависимости от патофизиологии, клиники и терапевтической перспективы, легочная гипертензия делится на пять групп: легочная артериальная гипертензия; легочная гипертензия вследствие поражения левых отделов сердца; легочная гипертензия из-за болезни легких или гипоксии; хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; легочная гипертензия с неясными мультифакторными механизмами.

Группа 1 – легочная артериальная гипертензия

Легочная артериальная гипертензия состоит из идиопатических, медикаментозно-ассоциированных, наследуемых форм и легочной артериальной гипертензии, связанной с болезнями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца и шистосомозом. Все эти формы имеют общие гемодинамические положения с прекапиллярной легочной гипертензией, часто сопровождаются низким сердечным выбросом и высоким сопротивлением легочных сосудов.

Гистологическим признаком легочной артериальной гипертензии является облитерация небольших легочных артерий, вызванная пролиферирующими эндотелиальными и гладкомышечными клетками. В результате повышается легочное сосудистое сопротивление, приводящее к постепенному растяжению правого желудочка. При отсутствии лечения легочная артериальная гипертензия прогрессирует, и наиболее частой причиной смерти у этих пациентов является правосердечная недостаточность.

В США пациенты, внесенные в регистр национальных институтов здоровья с 1981 по 1985 год, до того, как стали доступными эффективные методы лечения, имели медиану выживаемости 2-8 лет после постановки диагноза. В то время в этот регистр включали пациентов с тем, что тогда называлось первичной легочной гипертензией, а сегодня классифицируется преимущественно как идиопатическая легочная артериальная гипертензия. У пациентов с легочной артериальной гипертензией, связанных с болезнью соединительной ткани и с портальной гипертензией, выживаемость еще хуже, тогда как пациенты с легочной артериальной гипертензией, связанной с врожденным пороком сердца, как правило, имеют более долгосрочную выживаемость.

Лечение схоже для всех форм легочной артериальной гипертензии, хотя почти во всех исследованиях включали преимущественно пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией или связанной с болезнью соединительной ткани. Как правило, основные результаты этих испытаний были подтверждены небольшими исследованиями и сериями случаев с другими формами легочной артериальной гипертензии. Общие меры лечения включают в себя иммунизацию против гриппа и пневмококковой инфекции и психосоциальную поддержку. Диуретики назначаются по мере необходимости. Выбор препарата является эмпирическим, поскольку не было исследований, сравнивающих использование различных диуретиков. То же самое можно сказать и об использовании антагонистов минералокортикоидных рецепторов, таких как спиронолактон или эплеренон. Антикоагулянтная терапия была в своё время предложена, главным образом, из-за гистологических исследований, показывающих тромбоз in situ в поражённых легочных сосудах, и из-за данных наблюдений, указывающих на улучшение выживаемости у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, получающих антикоагулянтную терапию. Однако в последних ESC/ERS 2015 рекомендациях утверждается, что антикоагулянтная терапия может быть рассмотрена лишь у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, но не с другими формами легочной артериальной гипертензии.

Большинство пациентов с легочной артериальной гипертензией показывают незначительный гемодинамический ответ на легочные сосудорасширяющие средства. Однако около 5-10% этих пациентов отчетливо проявляют легочную вазореактивность с нормализацией или почти нормализацией их легочной гемодинамики во время острой фазы декомпенсации. Такие пациенты обладают замечательным ответом на лечение блокаторами кальция в высоких дозах, показывая устойчивое улучшение или даже нормализацию гемодинамики с отличным долгосрочным результатом. Такие пациенты встречаются почти исключительно лишь среди групп с идиопатической легочной артериальной гипертензией и преимущественно в группе молодых женщин. Пациенты с другими формами легочной артериальной гипертензии почти никогда не испытывали долгосрочного улучшения от терапии блокаторами кальция. В настоящее время одобрено несколько препаратов для лечения легочной артериальной гипертензии: антагонисты рецептора эндотелина – амбризентан, бозентан и мацитентан; ингибиторы фосфодиэстеразы-5 – силденафил и тадалафил; растворимый гуанилатциклазный стимулятор риоцигуат; аналоги простациклина – берапрост, эпопростенол, илопрост и трепростинил; и агониста рецептора простациклина – селексипаг.

Группа 2 – легочная гипертензия из-за поражения левых отделов сердца

Легочная гипертензия, обусловленная левосторонней сердечной недостаточностью, является, пожалуй, наиболее распространенным типом легочной гипертензии и состоит из трех основных групп: легочной гипертензии из-за систолической дисфункции левого желудочка, легочной гипертензии из-за диастолической дисфункции левого желудочка и легочной гипертензии вследствие клапанной патологии. Во всех случаях легочная гипертензия связана с неблагоприятной клиникой и плохим прогнозом. У пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью легочная гипертензия представляет собой либо изолированную посткапиллярную легочную гипертензию, либо как посткапиллярную с прекапиллярным компонентом. Посткапиллярная легочная гипертензия с прекапиллярным компонентом была связана с особенно плохой выживаемостью и является важной целью терапии. Однако нет достаточных доказательств того, что препараты, используемые для легочной артериальной гипертензии, безопасны и эффективны у пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью, с или без легочной гипертензии.

В одном испытании исследовались эффекты от внутривенного введения эпопростенола по сравнению со стандартным лечением у пациентов с тяжелой застойной сердечной недостаточностью и фракцией выброса левого желудочка менее 25%, сердечным индексом 2·2 л/мин/м2 или менее и ДЗЛА >15 мм рт. Титрование дозы эпопростенола в катетерной привело к значительному увеличению сердечного индекса от 1,8 до 2·6 л/мин/м² и снижению ДЗЛА с 25 мм рт. ст. до 20. Тем не менее, на расстоянии пешего теста не было отмечено никаких улучшений, и исследование было прекращено досрочно из-за тенденции к снижению выживаемости у пациентов, получавших эпопростенол. Некоторые антагонисты рецептора эндотелина были исследованы в качестве лечения левосторонней сердечной недостаточности, но ни один из них не был признан эффективным. Ингибиторы фосфодиэстеразы-5, особенно силденафил, также применялись у пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью с легочной гипертензией и без нее. Для многих исследователей эти препараты представляют особый интерес, поскольку они не только уменьшают легочное сосудистое сопротивление, но также могут улучшить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка. Однако данные рандомизированных контролируемых исследований довольно скудные.

Читать еще: К вечеру повышается давление причины

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и риоцигуат по-прежнему видятся многообещающими препаратами в лечении легочной артериальной гипертензии, но требуются долгосрочные испытания для определения того, являются ли они полезными для пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью. В настоящее время использование препаратов, одобренных для легочной артериальной гипертензии, не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией из-за поражения левых отделов сердца.

Группа 3 – легочная гипертензия из-за болезни легких

После заболеваний сердца болезни легких являются второй наиболее распространенной причиной легочной гипертензии, особенно хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и интерстициальные болезни легких. Пациенты чаще страдают на поздних стадиях болезни, но легочная гипертензия может развиваться и у пациентов с умеренными нарушением функции легких и отсутствием жесткой корреляции между нарушением функции легких и тяжести легочной гипертензии. При ХОБЛ, а также при интерстициальных заболевании лёгких, развитие легочной гипертензии связано с ухудшением симптомов, нарушением газообмена и низкой выживаемостью. Следовательно, в этой популяции пациентов обосновано использования лекарств, нацеленных на легочную гипертензию, но, как и при левосторонней сердечной недостаточности, нет убедительных доказательств того, что такие методы лечения являются безопасными и эффективными у пациентов с легочной гипертензией из-за болезни легких. Ни одно из исследований, которые были сделаны до сих пор с легочными вазодилататорами у пациентов с болезнью легких, не показало убедительные доказательства эффективности. Тем не менее, все исследования имели различные ограничения, включая размер выборки, продолжительность, выбор конечных точек и отсутствие инвазивной гемодинамики.

Группа 4 – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Для лечения данной патологии наиболее предпочтительным вариантом является легочная эндартерэктомия. Для тех, кому не может быть выполнена данная операция, интервенционная баллонная легочная ангиопластика является новым альтернативным вариантом лечения. Риоцигуат – единственный препарат, одобренный для лечения неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Другие классы препаратов используются с более низким уровнем рекомендации.

Группа 5 – легочная гипертензия с нечеткими многофакторными механизмами

Эта группа содержит различные, гетерогенные формы легочной гипертензии, большинство из которых не изучались в рандомизированных контролируемых исследованиях. Следовательно, конкретных рекомендаций по лечению не существует. Большинство современных клинических исследований используют лекарства, которые уже доказали свою эффективность в лечении легочной артериальной гипертензии, хотя существуют и новые подходы. Например, уже был протестирован иматинибом, ингибитор рецепторных тирозинкиназ. У пациентов с легочной артериальной гипертензией иматиниб улучшал гемодинамику, NT-proBNP и результаты шестиминутного пешего теста, но не влиял на прогрессирование заболевания и результаты выживаемости. Наряду с проблемами безопасности, которые включали увеличение риска субдуральной гематомы, это привело к остановке испытания. В итоге, ингибиторы тирозинкиназы остаются потенциально полезными в отношении легочной гипертензии. В дополнение к медикаментозной терапии существует интервенционный подход, включающий денервацию легочной артерии при различных формах легочной гипертензии.

Источник

Hoeper M. M. et al. Treatment of pulmonary hypertension //The Lancet Respiratory Medicine. – 2016.

Лечение легочной гипертензии и хронического легочного сердца

Во всех случаях, если это возможно, проводится этиотропная терапия (см. таблицу 1).

Таблица 1. Этиотропное лечение легочной гипертензии и хронического легочного сердца

Этиологические факторы легочной гипертензии и хронического легочного сердца

Основные направления лечения

Глюкокортикоиды местно и системно, бронхолитические средства различных групп

Хроническое обструктивное заболевание легких

Бронхолитические и отхаркивающие средства, ЛФК, массаж, физиотерапия, курортное лечение.

Противотуберкулезные средства, хирургическое лечение

Прекращение контакта с профессиональными вредностями

Интерстициальные заболевания легких

Глюкокортикоиды, цитостатические средства, интерферон

Диффузные заболевания соединительной ткани

Глюкокортикоиды, цитостатические средства

Тромбозы и эмболии легочной артерии

Антикоагулянты, тромболитические средства, хирургическое лечение

Сдавление извне легочной артерии и вен

Деформации грудной клетки

Синдром сонного апное

Диета, специальные методики

Три фактора лежат в основе патогенеза легочной гипертензии и легочного сердца — вазоконстрикция резистивных сосудов малого круга кровообращения вследствие гипоксии, облитерация сосудов малого круга кровообращения и перегрузка сосудов малого круга давлением и объемом. На начальных этапах развития легочной гипертензии доминирует один их упомянутых факторов в зависимости от ведущей причины развития синдрома.

Такие заболевания как бронхиальная астма, обструктивный бронхит, интерстициальные поражения легких, синдром сонного апное, деформации грудной клетки приводят к нарушениям легочной вентиляции, гипоксии. В ответ на гипоксию рефлекторно (рефлекс Эйлера, Лилиестранда) происходит спазм сосудов малого круга, и вследствие этого вначале временное, а затем стойкое повышение давления в системе легочной артерии.

Ряд заболеваний (диффузные болезни соединительной ткани, рецидивы тромбэмболии легочной артерии, СПИД, шистоматоз) и внешних вредных воздействий (наркотики, некоторые лекарственные препараты) приводят к облитерации сосудов малого круга. При некоторых пороках сердца (незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок, митральном стенозе), веноокклюзионной болезни, левожелудочковой недостаточности пусковым механизмом легочной гипертензии становится перегрузка давлением и объемом.

Однако, по мере прогрессирования легочной гипертензии все три фактора имеют место, они взаимосвязаны, образуя своеобразный порочный круг.

Применяемые в современных условиях методы патогенетической терапии направлены на уменьшение одного или всех факторов патогенеза легочной гипертензии.

Оксигенотерапия.
Назначение кислорода показано при всех формах легочной гипертензии. Под его воздействием уменьшается гипоксия и, как следствие, вазоконстрикция сосудов малого круга. Улучшается метаболизм тканей. При этом следует учитывать, что больным хронической легочной гипертензией необходима длительная, иногда пожизненная оксигенотерапия, применяемая, в том числе в домашних условиях. В силу этого должен быть выбран такой режим ингаляции кислорода, который бы создавал минимальный дискомфорт для больного. Кислород ингалируют через носовые канюли, лицевую маску. Очень редко у взрослых используются кислородные палатки.

Наименее обременительным для больных является использование носовой вилкообразной канюли, но следует учитывать, что при таком способе ингаляции максимальная концентрация кислорода во вдыхаемой смеси 40%, однако в большинстве случаев оксигенотерапии это представляется вполне достаточным. Лечение кислородом, как всякий другой метод лечения, имеет свои ограничения, при передозировке кислорода есть опасность гипероксического поражения ткани легкого. Наиболее приемлемым методом контроля оксигенотерапии, по-видимому, является пульсоксиметрия, позволяющая проводить мониторинговое наблюдение за сатурацией крови в процессе оксигенотерапии. Пульсоксиметрия определяет степень насыщения гемоглобина крови кислородом ( SPO 2). Нормальная величина SPO 2 находится в диапазоне 94-98%. Снижение данного показателя до 90-94% рассматривается как умеренная гипоксемия, до 85-90% — выраженная гипоксемия. При содержании кислорода во вдыхаемой смеси в пределах до 40% следует стремиться к повышению показателя SPO 2 до нормы, но не выше 98%. В этих случаях с большой долей вероятности можно быть уверенным в отсутствии передозировки кислорода.

Медикаментозная терапия легочной гипертензии, прежде всего, направлена на снижение тонуса резистивных сосудов и включает применение сосудорасширяющих средств различных групп. Самая большая трудность в подборе препаратов заключается в том, что необходимы средства, преимущественно воздействующие на сосуды малого круга и минимально снижающие при этом системное артериальное давление. Этому основному требованию отвечают антагонисты кальция, препараты из группы простагландинов, оксид азота.

Антагонисты кальция.
Основным механизмом действия этой группы лекарств является расслабление гладких мышц сосудов вследствие уменьшения внутриклеточного движения ионов кальция во время сокращения. Чаще всего из антагонистов кальция при легочной гипертензии применяется нифедипин (адалат, кордафен, коринфар, кордипин, коротренд). Используется также дилтиазем (кардил, дилзем, диакор, дильрен, дилатам), амлодипин (норваск), исрадипин. Начальные дозы препаратов составляют: для нифедипина 20-40 мг/сут; исрадипина: — 2,5-5 мг/сут, дилтиазема: — 30-60 мг/сут, амлодипина — 3-5 мг/сутки, их рекомендуется повышать медленно через каждые 3-5 дней, доводя суточную дозу до эффективной и максимально переносимой.

Читать еще: Lym в анализе крови норма для женщин

При этом помимо оценки эффективности препарата по клиническим данным, необходим контроль систолического давления в легочной артерии, измеряемый с помощью катетеризации правых отделов сердца или доплер-ЭхоКГ. Уменьшение дозы антагонистов кальция или даже отмена препаратов проводится при возникновении таких побочных действий как выраженная системная гипотония, тахикардия. При жалобах больных на покраснение лица, ощущение жара, отеки лодыжек дозы можно оставлять прежними.

Простагландины.
Обладают сильным сосудорасширяющим действием, являются эндогенными ингибиторами агрегации тромбоцитов. Достоинство применения этих препаратов при легочной гипертензии заключается в их относительно селективном воздействии на легочные сосуды, а также в антитромбоцитарном действии. Недостаток — необходимость длительного внутривенного введения, поскольку период полураспада этих препаратов очень короткий. Препараты простагландинов применяются в тяжелых ситуациях при первичной легочной гипертензии, у больных вторичной формой с выраженной облитерацией легочных сосудов, к примеру, при системной склеродермии. Простагландин Е-1 (альпростадил, вазапростан) назначается в начальной дозе — 5-10 нг/кг/мин, в дальнейшем постепенно увеличивается до 30 нг/кг/мин; эпопростенол — начальная доза 4мг/кг/мин, при длительном применении 1-2 мг/кг/мин; трепростинил — начальная доза 1,25 нг/кг/мин с постепенным повышением, но не более 40 нг/кг/мин. простациклин — 2-24 нг/кг/мин. Побочные реакции — системная гипотония, боли в сердце, головные боли, боли в животе, покраснение лица и конечностей, тошнота.

Антагонисты рецепторов эндотелина.
Это относительно новое, только разрабатываемое направление в лечении легочной гипертензии. Эндотелин — растворимый пептид, регулирующий кровоток на уровне микрососудов и микроциркуляторного русла. Эндотелин индуцирует увеличение содержания ионов кальция, ведущих к вазоконстрикции. Синтезирован препарат бозентан (траклер), который является антагонистом рецепторов эндотелина в клетках сосудов. Проводится испытание данного препарата при лечении тяжелых форм легочной гипертензии в рамках специальной программы.

Оксид азота — NO.
Оксид азота активирует гуанилатциклазу в гладкомышечных клетках легочных сосудов, повышается уровень цикло-ГМФ и снижается внутриклеточное содержания кальция. В результате происходит снижение тонуса резистивных сосудов малого круга. Оксид азота применяется в виде ингаляций. Вследствие этого происходит быстрое соединение данного вещества с гемоглобином, предотвращается попадание оксида азота в системный кровоток и развитие артериальной гипотонии.

Поэтому оксид азота считается селективным вазодилататором, действующим исключительно на сосуды малого круга кровообращения. В настоящее время разработаны методики длительного назначения оксида азота. Созданы специальные портативные ингаляционные системы. Лечение проводится в течение нескольких недель, но имеются сообщения о более длительном назначении препарата — до 1-2 лет.

В большинстве случаев хронической легочной гипертензии развивается легочное сердце, прогрессирование которого приводит к сердечной правожелудочковой недостаточности. В связи с этим в комплекс лечебных воздействий включаются еще три группы препаратов — ингибиторы превращающего фермента (ИАПФ), сердечные гликозиды и диуретики.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ).
ИАПФ уменьшают активность ренин-ангиотензиновой системы, препятствуют задержке натрия и воды, замедляют процесс ремоделирования миокарда, уменьшают периферическую артериальную вазоконстрикцию. Основные препараты данной группы и их дозы представлены в таблице 2.

Таблица 2 . Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

Как принимать Верошпирон при Легочной гипертензии?

Консультация

Здравствуйте! У меня поставлен диагноз Легочная гипертензия с 2015 года. Плюс ещё диагноз с 5 лет Варикоз вен пищевода. Живу в Крыму, препараты никакие не назначили. Сказали пить Верошпирон , то 25 мг, то 50 мг 1 раз в сутки. Я пила, потом перестала принимать. В этом году возобновила приём месяц назад по 50 мг 1 раз в день (пропила 7 дней ) и начала 25мг в день. Потом опять остановила, т к заболела и принимала антибиотики.

Вопрос такой: с какой дозы мне возобновить приём ? Отеки появились.

Гарантированный ответ в течение часа

Ответы врачей

Учитывая наличие такого отягощенного анамнеза (легочная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода), появление отеков нижних конечностей сейчас может являться следствием декомпенсированной сердечной недостаточности. Вам требуется оказание медицинской помощи в стационарных условиях- с целью купирования основных проявлений заболевания и сохранения жизни.
Самостоятельное использование верошпирона может не оказать необходимого эффекта и несвоевременное обращение за медицинской помощью может только усугубить ситуацию.
Определить необходимую дозу препаратов можно только при непосредственной оценки Вашего состояния — и с учетом результатов обследования.

Легочная гипертензия: лечение

В норме среднее давление в легочной артерии должно находиться в границах 8-20 мм рт. ст. в покое. Диагноз ЛГ ставят при среднем давлении в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при физических нагрузках.

Классы легочной гипертензии

1) легочная артериальная гипертензия (сюда относят идиопатическую легочную гипертензию, синдром Эйзенменгера,семейные формы, легочную гипертензию, ассоциированную с портальной гипертензией, ВИЧ инфекцией и др.);

2) легочная гипертензия, ассоциированная с патологией левых отделов сердца (поражение клапанов левого желудочка и др.);

3) легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией (хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальные заболевания легких, синдром ночного апноэ и др.);

4) легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических поражений;

5) смешанные состояния (гистиоцитоз Х, саркоидоз и др.).

Легочная гипертензия осложняет течение очень широкого круга заболеваний, как понятно из выше приведенной классификации. Стоит знать, что она регистрируется у каждого 5-го пациента с диагнозом «ХОБЛ». И это обстоятельство врачам нужно учитывать при проведении лечения заболевания, которое привело к развитию легочной гипертензии. Идиопатическая легочная гипертензия

По современным оценкам экспертов, случаи идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) составляют приблизительно 15-25 случаев на 1 миллион населения. Нужно отметить, что хотя больных с идиопатической легочной гипертензией не так много, каждый из них рано или поздно поступают для лечения в ОРИТ. Чаще всего это случается во время декомпенсации заболевания или после хирургических операций, а также при появлении у них сопутствующих, чаще инфекционных, болезней.

Заболевание первый раз проявляется у особ женского пола в возрасте от 20 до 30 лет, и у людей мужского пола в 30-40 лет. ИЛГ почти нельзя вылечить консервативными методами, средняя продолжительность жизни со дня диагностики заболевания – около 3-х лет. Трансплантация легких остается единственным радикальным методом лечения ИЛГ.

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера – это необратимая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки. Среди врожденных пороков сердца случаи заболевания данным синдромом составляют около 3%.

Диагностика

Ниже будет информация о IV функциональном классе (NYHA) – у больных находят признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и усталость есть даже в состоянии покоя, небольшая физическая активность приводит к слабости, головокружению, боли в грудной клетке, разнообразным нарушениям сердечного ритма, кашлю с кровью. Риск смерти в случае развития осложнений очень высокий. В основном больные с этими формами ЛАГ в ОРИТ поступают с установленными ранее диагнозами.

Помимо признаков дыхательной недостаточности и гипоксемии, у 50-60% больных наблюдается развитие обмороков при увеличении физических нагрузок – фиксируют бледность, потомм цианоз лица, рук и ног, сознание нарушается. Потеря сознания длится от 2 до 20 минут.

Обследование

Проводят электрокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки. Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) дает нужную информацию как диагностический метод при легочной гипертензии, а также гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, гемодинамических расстройствах. При помощи ЭхоКГ можно обнаружить у человека болезни миокарда, клапанные пороки сердца, врожденные пороки, которые вызывают легочную гипертензию.

Читать еще: Давление 130 на 80 15 лет

При диагнозе легочной гипертензии у большинства пациентов находят и трикуспидальную недостаточность. Среднее давление в легочной артерии коррелирует с такими факторами как масса тела человека, его пол и возраст. Диагноз мягкой легочной гипертензии может быть поставлен при среднем давлении в легочной артерии 36-50 мм рт. ст. и выше, и при скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/с. Помимо трикуспидальной недостаточности, при легочной гипертензии фиксируют у пациента увеличение толщины передней стенки правого желудочка, расширение полостей правого предсердия и желудочка, изменение характера движения межжелудочковой перегородки.

Мониторинг

Вероятность внезапной гибели очень высока. При внесердечной операции частота летальных исходов достигает 7% даже в хорошо оснащенных лечебных заведениях. Потому необходимо проведение инвазивного мониторинга и частого контроля газового состава крови.

Лечение декомпенсации легочной гипертензии

Дыхательная недостаточность и недостаточность правых отделов сердца выступают наиболее частыми причинами смерти при ЛАГ.

Сначала нужно придать пациенту сидячее или полусидячее положение в постели. Начинают проведение оксигенотерапии, применяя носовые катетеры или маску. Желательно, чтобы сатурация крови была более 90%. Эти пациенты крайне плохо переносят ИВЛ, нужно стараться любым способом избежать этого метода.

Медики должны пытаться не допустить развития даже кратковременного эпизода гипотензии. Для этого используют введение катехоламинов и инфузионную терапию. Например, при декомпенсации среднее давление в легочной артерии часто выше 55 мм рт. ст. Если систолическое АД снизится из-за любых факторов, к примеру, до 70 мм рт. ст., это практически будет означать остановку кровообращения в теле человека.

Если имеется гипотензия (САД менее 90-100 мм рт. ст.). В наиболее тяжелых случаях, при угрозе жизни для ликвидации системной гипотонии используют введение таких средств как норэпинефрин или фенилэфрин. Названные препараты почти не уменьшают величину легочного сосудистого сопротивления и увеличивают тахикардию. Это может стать причиной ишемии сердца. Т.е. эти препараты не пригодны для длительного лечения.

Путем проведения инфузионной терапии (стандартные солевые растворы) добейтесь увеличения центрального венозного давления до 12-15 мм рт. ст., если оно было изначально низким. Нужно рассмотреть возможность инотропной поддержки препаратами, снижающими повышенное легочное сосудистое сопротивление. Наиболее доступен в большинстве случаев добутамин. Начальная доза составляет 2,5-5 мкг/кг в минуту. В зависимости от показателей гемодинамики дозу повышают на 1-2 мкг/кг/мин каждые полчаса до получения нужного эффекта или достижения дозы 15-20 мкг/кг/мин.

При декомпенсации правожелудочковой недостаточности для человека характерна задержка жидкости в организме, это приводит к застою в органах брюшной полости, повышению центрального венозного давления, периферическим отекам и после к асциту. В таких случаях медиками используется препарат фуросемид, вводимый в/в 1 мг/кг 1-2 раза в сутки.

Целесообразность назначения варфарина у больных с легочной артериальной гипертензией объясняется наличием таких факторов риска как сердечная недостаточность и сидячий образ жизни, а также предрасположенностью к тромбоэмболии и тромботическим изменениям в системе легочной микроциркуляции и в эластических легочных артериях.

Специфическая терапия при легочной гипертензии

Существуют 4 основных класса лекарств, которые наиболее эффективны при лиагнозе ЛГ. Комбинированное лечение указанными ниже средствами является весьма эффективным методом лечения легочной гипертензии. Некоторые из этих средств малодоступны для большинства клиник в Украине и России.

Антагонисты кальция. Лишь у 5-10 % больных с ЛГ длительное лечение антагонистами кальция дает стабильный эффект в плане симптомов и гемодинамики. Дозы этих препаратов, эффективные в отношении ЛАГ, должны быть высокими – до 120-240 мг в сутки для нифедипина и 240-720 мг/сут. для дилтиазема. Рекомендуется в случаях с положительным тестом на вазореактивность начинать с низких доз (30 мг нифедипина длительного действия 2 раза в день или 60 мг дилтиазема трижды в день) и осторожно повышать их за 2-4 недели до достижения максимально переносимого уровня.

Факторами, которые граничивают дальнейшее наращивание дозы, обычно являются системная гипотензия и отеки ног. То есть для оказания неотложной помощи в случае декомпенсации ЛАГ антагонисты кальция нельзя применять.

Первоначально клиническое использование простациклина (эпопростенола) было основано на его вазодилатирующих свойствах, и этот «острый» эффект часто используется при исследовании реактивности сосудов малого круга кровообращения. С другой стороны, даже при отсутствии положительной реакции в остром тесте с эпопростенолом у больных при длительном лечении может наблюдаться клиническое и гемодинамическое улучшение. Также можно использовать другие группы сосудорасширяющих препаратов, например, аналоги простациклина.

Ингаляционная терапия при легочной гипертензии привлекает теоретической возможностью селективного воздействия на легочную микроциркуляцию. По той причине, что интраацинарные легочные артерии тесно окружены альвеолами, врачу можно дилатировать эти сосуды, доставив лекарство в альвеолы. После однократной ингаляции 2,5-5 мкг илопроста наблюдалось снижение среднего давления крови в ЛА на 10-20 %, которое сохранялось на протяжении от 45 минут до одного часа. По причине короткой продолжительности действия лекарства, нужны частые ингаляции (от 6 до 12 раз в день) для достижения постоянного эффекта при длительном лечении. Прекращение введения может вызвать синдром отмены, ухудшение течения легочной гипертензии и смерти.

Антагонисты рецепторов к эндотелину — новая группа лекарств, блокирующих рецепторы к эндотелину и уменьшающих сосудосуживающее действие эндотелина-1 на сосудистую сеть легких. Босентан – пероральный антагонист рецепторов ЕТА и ЕТВ. Оптимальная доза для терапии легочной гипертензии – 125 мг 2 раза в день. Применение босентана вызвало улучшение физической толерантности, функционального класса, гемодинамических, эхокардиографических показателей. Главный недостаток – высокая стоимость лекарственного средства.

Фармакологический эффект силденафила связан с повышением внутриклеточной концентрации цГМФ. Средство в дозе минимум 25 и максимум 75 мг три раза в сутки улучшает сердечно-легочную гемодинамику и переносимость физических нагрузок. Также был одобрен специалистами для терапии ЛГ еще один блокатор ФДЭ-5 – тадалафил. Он назначается по 20-40 мг 1 раз в день. Оба лекарственных средства противопоказаны больным, принимающим органические нитраты или донаторы оксида азота, так как могут вызвать тяжелую гипотонию.