Артериальная гипертензия при скв

Артериальная гипертония при системной красной волчанке

Артериальная гипертония при системной красной волчанке возникает в связи с развитием почечного (гипертонического) сердца.

В ранней серии наблюдений артериальную гипертонию Тареев Е.М. с коллегами отметили у 13 из 50 больных, притом у 8 из них при поражении почек и диффузном нефрите, почечном васкулите, реже при инфаркте почек, некронефрозе или тяжелом межуточном нефрите; у остальных 5 имела место стероидная гипертония, развившаяся в связи с лечением кортизоном.

В поздней серии наблюдений артериальная гипертония при системной красной волчанке наблюдалась несколько реже — всего у 20 больных из 100, причем случаев стероидной гипертонии было больше, чем почечной (12 и 8); стероидная гипертония обычно хорошо поддавалась лечению гипотензивными средствами.

При поражении почек, протекавшем с высокой холестерин- и гиперлипидемией, Тареев Е.М. с коллегами отмечали прогрессивное повышение артериального давления до высоких цифр ( 170 /₁₀₀— 150 /₁₁₀— 180 /₁₂₀ мм) и тахикардию до 130-160 ударов в минуту, периодически с ритмом галопа, систолический шум и азотемию.

Высокую гипертонию до 150 /₁₂₀ мм в терминальном периоде уремии, даже при наличии волчаночного веррукозного эндокардита, отмечал и Klemperer с соавторами.

За последние годы прослеживается определенное падение частоты артериальной гипертонии при системной красной волчанке. Griffith и Vural (1951) наблюдали артериальную гипертонию у 4 из 18 больных; Hill (1957) — у 4 из 49 больных. Это происходит, очевидно, за счет более надежного задерживания развития волчаночного поражения почек своевременной терапией и одновременно более умелого предупреждения стероидной гипертонии.

Системная красная волчанка (СКВ)

Хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Женщины болеют в 6–10 раз чаще, чем мужчины. В 90 % случаев заболевание поражает молодых женщин репродуктивного возраста (20–40 лет), однако может развиваться как в детском, так и в пожилом возрасте у лиц обоих полов. Заболевание может начинаться с неспецифической симптоматики. Часто доминируют общие симптомы или симптомы в пределах поражения одной системы или органа. Течение с периодами обострений и ремиссий, у 10–40 % пациентов наблюдаются длительные (>1 года) ремиссии или периоды без обострений, однако у ≈70 % больных несмотря на достижение начальной ремиссии либо низкой активности заболевания, развиваются обострения. наверх

1. Общие симптомы: слабость и быстрая утомляемость, субфебрилитет или лихорадка, снижение массы тела.

2. Поражения кожи и слизистых оболочек:

1) острая кожная форма красной волчанки — у 60–80 % больных с СКВ; ограниченная форма — эритема на лице в виде бабочки (рис. 16.3-1), кроме щек и спинки носа изменения могут локализоваться на лбу, вокруг глаз, в области шеи, в зоне декольте, которые усиливаются под воздействием солнечного света; фотосенсибилизация обычно возникает в течение 24 ч после экспозиции, изменения длятся долго, могут принимать форму генерализованных (которые поражают другие открытые участки тела) эритематозных, пятнисто-папулезных изменений, или имитировать токсический эпидермальный некролиз; в активной фазе заболевания часто возникают эрозии слизистой оболочки ротовой полости или носа;

Рисунок 16.3-1. Системная красная волчанка — характерная эритема на лице в виде «бабочки»

2) подострая кожная форма красной волчанки (SCLE — subacute cutaneous lupus erythematosus ) — у ≈20 % больных с СКВ изменения усиливаются или возникают под воздействием солнечного света, в виде кольцеобразных, часто выступающих над поверхностью кожи высыпаний с депигментацией в центре, или папулезных высыпаний с чешуйками (псориазоподобных), обычно на шее, плечах, грудной клетке; не оставляют рубцов, однако могут возникать нарушения пигментации и телеангиэктазии;

3) хроническая кожная форма красной волчанки (дискоидная волчанка) — чаще всего ограничена кожей, может развиваться у ≈25 % больных с СКВ; выявляется чаще всего на коже волосистой части головы, лица, шеи и ушных раковин, оставляет деформирующие рубцы;

4) другие неспецифические кожные изменения – в т. ч. облысение и истончение волос, склеромикседема, очаговая атрофия кожи, пустулезные высыпания;

5) васкулярные изменения — чаще всего возникают в результате васкулита и/или микротромбозов; синдром Рейно (у 15–40 % больных), сетчатое ливедо ( livedo reticularis ), язвы, некроз, крапивница, пальмарная эритема, телеангиэктазии ногтевых валиков, эритромелалгия, подногтевые микроинфаркты, узелки Ослера и пятна Джейнуэя.

3. Поражение опорно-двигательного аппарата: боль в суставах и/или мышцах (мигрирующая, главным образом, в суставах кистей и коленных суставах; у >2/3 больных), артрит и/или миозит (редко), тендинит и тендовагинит; без развития эрозивно-деструктивных изменений в суставах и образования деформаций (артропатия Жакку [Jaccoud-редкая форма с деформацией суставов, но в отличие от РА без эрозий — остеопороз, асептический некроз костей.

4. Поражение почек (волчаночная нефропатия): развивается у ≈50 % больных, преимущественно вследствие отложения в почках иммунных комплексов; может протекать в форме хронического гломерулонефрита, быстропрогрессирующего гломерулонефрита, острой почечной недостаточности, прогрессирующего снижения СКФ, нефротического синдрома, интерстициального нефрита или (реже) дистального тубулярного ацидоза, часто с гиперкалиемией.

5. Поражения дыхательной системы: адгезивный или экссудативный плеврит (у ≈50 % больных), редко острая лимфоцитарная интерстициальная пневмония (смертность до 50 %; у выживших больных развивается тяжелая вентиляционная недостаточность рестриктивного типа), диффузное альвеолярное кровотечение, хронический интерстициальный фиброз легких, легочная гипертензия. Следует помнить о легочных осложнениях иммуносупрессивной терапии: инфекционной пневмонии, интерстициальных изменениях, вызванных циклофосфамидом и метотрексатом (МТ).

6. Поражения сердечно-сосудистой системы: экссудативный перикардит (у 50 % больных; который может рецидивировать на фоне активности заболевания), поражение митрального, аортального или трикуспидального клапанов с формированием их недостаточности и асептический эндокардит (Либмана-Сакса), миокардит (диагностируются нарушения сократимости миокарда при эхокардиографическом исследовании у больных с невыясненной тахикардией или неспецифическими изменениями интервала ST и зубца T; следствием могут быть нарушения проводимости); коронариит, артериальная гипертензия (вследствие поражения почек или как осложнение терапии стероидами), повышенный риск раннего развития атеросклероза и коронарной болезни.

7. Поражения нервной системы (нейропсихиатрическая волчанка): у 30–40 % больных

1) часто (5–15 %) — церебральный васкулит (в т. ч. транзиторная ишемическая атака или ишемический инсульт [>80 %], геморрагический инсульт, многоочаговые изменения, тромбоз вен твердой мозговой оболочки), эпилептические припадки;

2) редко (1–5 %) — тяжелые нарушения когнитивных функций, депрессия, острые нарушения сознания и изменения в периферической нервной системе (поли- и мононейропатии, миастения, синдром Гийена-Барре, плексопатии);

3) очень редко ( 95 %) и (реже) анти-дДНК.

2. Исследование кожно-мышечного биоптата: при иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из зоны с эритематозными кожными изменениями и из зон без видимых патологических изменений выявляются скопления иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента в виде полоски на границе дермы и эпидермиса, хотя они могут определяться при других заболеваниях кожи и даже у 20 % здоровых лиц. Биопсия почки показана большинству больных с волчаночной нефропатией — позволяет определить морфологический класс гломерулонефрита, а также признаки активности и хронизации патологического процесса в почках, что играет важную роль в выборе тактики лечения и оценке прогноза.

3. Другие: визуализирующие исследования с целью выявления изменений в органах (в зависимости от клинической картины), исследование ликвора, ЭЭГ, нервной и мышечной проводимости, нейропсихологическое обследование (у отдельных больных с нейропсихиатрическими проявлениями церебрального васкулита).

Диагноз ставится на основе типичных клинических симптомов и результатов дополнительных обследований. Отсутствие ANA свидетельствует против диагноза СКВ (положительны у >90 % больных СКВ), а наличие антител анти-нДНК или анти-Sm обычно подтверждает диагноз. В клинической практике часто применяют классификационные критерии ACR →табл. 16.3-1.

Читать еще: Базальное артериальное давление

Случай системной красной волчанки, представляющий собой злокачественную гипертензию с гипертонической ретинопатией

Изменчивость сердечно-сосудистых аномалий является одной из характеристик системной красной волчанки (СКВ). Среди сердечно-сосудистых проявлений гипертония отмечается у 14% до 58,1% пациентов в разных этнических группах и остается клинически важным вопросом из-за ее тесной связи с ранней смертностью у пациентов с СКВ. Развитие гипертонии у пациентов с СКВ было связано с распространенной болезнью почек, связанной с волчанкой, и препаратами, применяемыми для лечения волчанки. Злокачественная гипертония является серьезным осложнением гипертонии; он редко встречается у пациентов с СКВ. Однако это может произойти у пациентов с другими осложненными заболеваниями, такими как синдром антифосфолипидного антитела (APS) или сердечная тампонада. Здесь мы сообщаем о случае пациента с СКВ и злокачественной гипертензией с гипертонической ретинопатией, которые изначально представлены без клинических доказательств АФС или гипертонической нефропатии.

Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется широким спектром клинических проявлений, включая почечные, легочные, сердечно-сосудистые и нейропсихиатрические аномалии [1]. В частности, сердечно-сосудистые проявления, такие как миокардит, клапанная болезнь сердца, перикардиальный выпот, ишемическая болезнь сердца и системная гипертензия, широко признаны у пациентов с СКВ.

Keith et al. [2] первоначально описывали злокачественную гипертензию как болезнь. До разработки эффективных антигипертензивных препаратов злокачественная гипертензия приводила к смерти в течение примерно одного года после постановки диагноза. Однако заболеваемость и смертность от злокачественной гипертензии снизились с момента разработки новых терапевтических стратегий, включая искусственную заместительную почечную терапию и новые лекарства, которые способны эффективно контролировать механизмы или пути, связанные с гипертензией [3]. Злокачественная гипертензия может развиваться как с существенной, так и с вторичной гипертензией, возникающей в результате осложнения или как осложнения заболевания. Основными причинами вторичной злокачественной гипертензии считаются паренхиматозные почечные или реновальные поражения, независимо от основного заболевания [3]. Сообщалось, что злокачественная гипертония ассоциируется с аутоиммунными ревматическими заболеваниями и у пациентов с синдромом антифосфолипидного антитела (APS) самостоятельно или с СКВ и относительно хорошо описана в медицинской литературе [4]. Тем не менее, ранее не сообщалось о злокачественной гипертензии в качестве первоначального представления СКВ, отдельно без АФС. Здесь мы сообщаем случай волчаночного нефрита с злокачественной гипертензией, без клинически очевидного APS и гипертонического нефросклероза при биопсии почек.

38-летняя женщина была направлена на оценку зрительных нарушений и головной боли, продолжающихся более 3 недель. За две недели до своего визита в нашу клинику пациент жаловался на миалгию, кашель и непроизводительную мокроту без четко идентифицируемых причин. Кроме того, ухудшались зрительные нарушения и головная боль. Пациентка посетила отдел офтальмологии для зрительного нарушения и была диагностирована гипертоническая ретинопатия. Были назначены анитипертензивные препараты.

Физическое обследование при первоначальном посещении показало высокое кровяное давление, 190/110 мм рт.ст., скорость дыхания 25 / мин и частоту сердечных сокращений 113 ударов в минуту. Звуки дыхания в левом поле легкого уменьшились, и был отмечен слабый отек тонки обоих нижних конечностей.

Результаты лабораторных исследований включали полный анализ крови и реагенты с острой фазой, результаты показали: количество белых крови 3700 / мм3, гемоглобин 9,4 г / дл, тромбоциты 12 700 / дл, скорость осадка эритроцитов 50 мм / ч (нормальная 30 / HPF и WBC 1 до 3 / HPF в пятнистой моче. Значительную протеинурию в 6 489 мг рассчитывали в 24-часовой моче. В обычной рентгенографии грудной клетки была показана кардиомегалия с умеренным левым плевральным выпотом. Почечная артериальная стеноз не выявлялась при компьютерной томографической ангиографии брюшной полости. Результаты трансторакальной эхокардиографии выявили небольшой и умеренный перикардиальный выпот, большой левый плевральный выпот с фибринозным материалом, увеличение левого предсердия и концентрическую гипертрофию левого желудочка. При эндоскопическом обследовании серьезная отслойка сетчатки, пятна хлопковой шерсти и кровоизлияния в сетчатке глаза обоих глаз были совместимы с гипертонической ретинопатией III степени (рис.1А). Магнитно-резонансная томография с ангиографией мозга не выявила определенных аномальных результатов.

Пациенту был поставлен диагноз СКВ на основании клинических признаков и результатов лабораторных исследований, включая АНА, плевральный и перикардиальный серотиты, анти-dsDNA и почечную участь с массивной протеинурией; полученные результаты соответствовали классификационным критериям Американской коллегии ревматологии для диагностики СКВ [5]. Пациент также встретился с критериями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по злокачественной гипертензии. Почечная биопсия выявила мембранный волчаночный нефрит в соответствии с критериями гистопатологии ВОЗ; не было доказательств гипертонического нефросклероза.

Артериальное давление пациента хорошо контролировалось около 120/80 мм рт. Ст. С помощью комбинации нескольких антигипертензивных препаратов, включая блокатор кальциевых каналов, блокатор рецепторов ангиотензина и бета-блокаторы. Фундаскопическое обследование после 5 месяцев терапии показало близкое разрешение кровоизлияний сетчатки, отслоений и пятен хлопковой шерсти (рис.1B). Преднизолон (1 мг / кг / день) в комбинации с внутривенным циклофосфамидом (доза 750 мг / месяц) вводили для волчаночного нефрита. Преднизолон медленно суживался. Тем не менее, пациент не мог переносить седативную терапию циклофосфамидом после трех процедур; лекарство было изменено на 100 мг азатиоприна, 200 мг гидроксихлорохина и 5 мг преднизолона для контроля активности волчанки. У пациента был нормальный уровень креатинина в сыворотке. Однако 24-часовая моча содержала 3,496 мг белка. В настоящее время острота зрения восстановилась, и пациент стабилен.

Этот случай иллюстрирует ход пациента с необычным начальным представлением волчаночного нефрита со злокачественной гипертензией; у пациента не было клинических признаков APS и гипертонической нефропатии при биопсии почек. Злокачественная гипертензия характеризуется заметно повышенным артериальным давлением, связанным с ишемическим повреждением сетчатки, согласующимся с гипертонической ретинопатией III или IV степени; это одно из самых серьезных осложнений гипертонии. В дополнение к окулярным особенностям зрительного нарушения, транзиторной ишемической атаки и папилломы, это может быть связано с почечными аномалиями, такими как некроз фибриноидов артериола и луковичных поражений, а также гематологические аномалии, такие как микроангиопатическая гемолитическая анемия [6]. Злокачественная гипертензия может развиться у пациентов с либо гипертонической болезнью, либо гипертонией, вызванной вторичными причинами, связанными с передовыми почечными паренхиматозными заболеваниями, такими как гломерунефрит, склеродермия, анальгетическая нефропатия или нефропатия, а также реноваскулярный стеноз [3].

Сердечно-сосудистые проявления, связанные с СКВ, являются переменными и включают такие состояния, как перикардит, нарушение функции левого желудочка, ранний коронарный атеросклероз, болезнь клапанов сердца и системная артериальная гипертензия. Гипертензия не считалась клинически важной особенностью СКВ. Однако гипертония стала серьезной проблемой, поскольку она связана с ранней смертностью, связанной с переменными атеросклеротическими событиями или почечным повреждением, связанным с волчаночным нефритом. Сообщения о распространенности гипертонии у пациентов с СКВ варьируются от 14% до 58,1% в разных этнических группах [7].

Был проведен ряд исследований, в которых сравнивались клинические особенности СКВ с развитием гипертонии. Среди них — сообщения о том, что развитие гипертонии у пациентов с СКВ было более распространено у пациентов с развитой связанной с волчанкой почечной патологией или ухудшением функции почек. Однако Budman и Steinberg [7] продемонстрировали, что наличие значительного заболевания почек не является необходимым условием развития гипертонии; они обнаружили, что клиренс креатинина и протеинурия нефритного диапазона (более 3,0 г белка мочи в сутки) не были существенно различны у пациентов с гипертонической болезнью по сравнению с пациентами с нормотензивной нагрузкой.

Читать еще: Давление 96 на 44

В дополнение к прогрессирующим заболеваниям почек в качестве причины гипертонии, противоревматические препараты, включая кортикостероиды и циклоспорин, могут быть связаны либо с началом, либо с обострением гипертонии. Однако в одном из отчетов не было указана корреляция между использованием кортикостероидов и гипертонией [7]. Интересно, что при ретроспективном анализе пациентов с СКВ Kaplan et al. [8] продемонстрировали, что гипертензия развивается реже у пациентов с ревматоидным артритом, чем у пациентов без стойкого артрита. Терапия высокой дозы, используемая для лечения волчаночного нефрита, не влияла на лечение гипертонии в этом случае.

Существует мало сообщений о клиническом проявлении злокачественной гипертензии у пациентов с СКВ в медицинской литературе [3]. Большинство предшествующих случаев со злокачественной гипертензией наблюдались в ходе лечения с высокой дозой кортикостероидов или с развитием сложных медицинских проблем, таких как сердечная тампонада.

Злокачественная гипертензия относительно чаще встречается у пациентов с СКВ с клиническими особенностями АФС по сравнению с пациентами СКВ без АФС [4]. Злокачественная гипертония в APS связана с переменными проявлениями почек, такими как стеноз почечной артерии, почечный инфаркт, тромботическая микроангиопатия, тромбоз почек или гломерулонефрит; эти почечные аномалии в основном возникают в результате образования тромбоза на любом из участков почек [9]. Для пациента, представленного в этом отчете, были проведены расследования, чтобы определить, имеются ли свидетельства APS. Исследования включали почечную ангиографию с использованием компьютерной томографии, серологических маркеров для волчаночного антикоагулянта, VDRL, β2-GP1 и антикардиолипинового антитела. Кроме того, почечная патология на биопсийном образце не выявила каких-либо результатов, совместимых с APS, таких как фибриноидный некроз или луковые опухоли. Поэтому ни одно из проведенных исследований не подтвердило диагноз APS.

SLE-связанная ретинопатия является одним из самых серьезных глазных результатов в этом заболевании. Это может привести к потере зрения у нелеченных пациентов. Хотя четко определенная классификация ретинопатии еще не установлена, Giorgi et al. [10] предложил практическую классификацию, основанную на патогенезе и клинических особенностях. Связь с люпутатом волчанки или атеросклерозом предполагает ретинопатию «классического типа», тогда как ретинопатия Хьюза связана с тромбозом сетчатки из-за антифосфолипидных тел. Соответствующие терапевтические стратегии для связанной с волчанкой ретинопатии следует определять в соответствии с классификацией ретинопатии. Иммуносупрессивная терапия или профилактический аспирин низкой дозы могут быть эффективными для лечения васкулита или атеросклеротических изменений. Несмотря на высокую терапию стероидом и циклофосфамидом, используемую в этом случае, для улучшения остроты зрения потребовалось более 3 месяцев. Это показало, что аномалии глаз связаны с гипертензивными изменениями сетчатки, а не с сетчатым васкулитом.

В заключение мы приводим случай, иллюстрирующий, что гипертензия может быть клинически важной при первоначальном диагнозе пациентов с СКВ и связана с развитием различных сердечно-сосудистых событий у этих пациентов. Необходимо дальнейшее изучение патогенеза и клинических эффектов злокачественной гипертензии на курсах СКВ.

Не сообщалось о потенциальном конфликте интересов, относящемся к этой статье.

(A) Отслойки сетчатки, множественные пятна хлопковой шерсти и кровоизлияния сетчатки, отмеченные до лечения. (B) После лечения, ретинальные кровоизлияния, пятна хлопковой шерсти и отряды были почти решены.

Системная красная волчанка (СКВ)

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Общие симптомы: слабость и быстрая утомляемость, субфебрилитет или лихорадка, снижение массы тела.

2. Поражения кожи и слизистых оболочек:

Рисунок 16.3-1. Системная красная волчанка — характерная эритема на лице в виде «бабочки»

Читать еще: Ишемия код по мкб 10

7. Поражения нервной системы (нейропсихиатрическая волчанка): у 30–40 % больных

3) очень редко ( 95 %) и (реже) анти-дДНК.

Легочная артериальная гипертезия при системных ревматических заболеваниях: алгоритмы ведения больных

Автор: Каневская М.З. (ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет))

В статье рассматривается проблема диагностики легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) при системных заболеваниях соединительной ткани. Легочная гипертензия (ЛГ) – это группа заболеваний и синдромов, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Критерий ЛГ – выявленная при катетеризации правых отделов сердца величина среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое. Представлены определение и диагностические критерии ЛГ, данные о частоте ее выявления при ревматических заболеваниях. Указывается на необходимость ранней диагностики, тщательного проведения дифференциального диагноза и его верификации с применением инвазивных способов оценки центральной гемодинамики. ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани, – синдром, патогенетически сходный с идиопатической ЛАГ, но развившийся как клиническое проявление системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), прежде всего системной склеродермии. ЛАГ-СЗСТ входит в группу I по современной классификации ЛГ и, по данным различных регистров, занимает 1-е место по частоте среди всех ассоциированных форм. Представлена модель скрининга больных с системной склеродермией и СЗСТ, упрощающая показания для обследования больных. Описаны современные подходы к проведению лекарственной терапии, представлен алгоритм назначения и проведения ЛАГ-специфической терапии, улучшающей качество жизни пациентов и выживаемость при этой очень тяжелой и прогностически неблагоприятной патологии.

Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, системные заболевания соединительной ткани, системная склеродермия, терапия ЛАГ, бозентан.

Для цитирования: Каневская М.З. Легочная артериальная гипертезия при системных ревматических заболеваниях: алгоритмы ведения больных // РМЖ. Медицинское обозрение. 2017. №14. С. 1026-1032

Pulmonary arterial hypertension in systemic rheumatic diseases: patients management algorithms Kanevskaya M.S. The First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov The article consideres the problem of diagnosis of pulmonary arterial hypertension in systemic connective tissue diseases. Pulmonary hypertension is a group of diseases and syndromes characterized by a progressive increase in pulmonary vascular resistance, which leads to the development of right ventricular heart failure and premature death of patients. The criteria of PH is the mean pulmonary artery pressure> 25 mm Hg at rest, detected by right heart catheterization. The definition and diagnostic criteria of pulmonary hypertension, data on the frequency of its detection in rheumatic diseases are presented. The need for early diagnosis, careful differential diagnosis and its verification using invasive methods for assessing central hemodynamics is indicated. Pulmonary arterial hypertension associated with systemic connective tissue diseases is a syndrome pathogenetically similar to idiopathic pulmonary arterial hypertension, but it evolves as a clinical manifestation of systemic connective tissue diseases, first of all, primarily systemic scleroderma. PAH-SCTD is included in group I according to the modern classification of pulmonary hypertension and according to the data of various registers is the first in frequency among all associated forms. The author presents a model for screening patients with systemic scleroderma and systemic connective tissue diseases, which simplifies the indications for the examination of patients. Modern approaches to drug therapy are described, as well as an algorithm for the appointment and conduct of PAH-specific therapy that improves the quality of life of patients and the survival rate for this very severe and prognostically unfavorable pathology.

Key words: pulmonary arterial hypertension, systemic connective tissue diseases, systemic scleroderma, PAH therapy, bosentan.

For citation: Kanevskaya M.S. Pulmonary arterial hypertension in systemic rheumatic diseases: patients management algorithms // RMJ. 2017. № 14. P.1026 –1032.

Представлен алгоритм ведения больных при легочной артериальной гипертензии на фоне системных ревматических заболеваний

Этиология и патогенез

Диагностика ЛГ

Терапия ЛГ

Заключение

Основой лечения ЛГ является фармакотерапия. Ни один из современных препаратов генно-инженерной базисной терапии не доказал свою эффективность при ЛГ в контролированных исследованиях, но разработки в этих направлениях ведутся. Следует отметить, что первичное заболевание, вызвавшее ЛАГ, на выбор тактики терапии не влияет. У пациентов с ЛАГ-СЗСТ рекомендуется тот же алгоритм лечения, как и у больных с ИЛАГ. ЭхоКГ в состоянии покоя рекомендуется в качестве скринингового метода у бессимптомных больных ССД, с последующим ежегодным скрининговым исследованием, исследованием ДСЛ и иммунологическими тестами. Выполнение КПКС рекомендуется во всех случаях подозрения на наличие ЛАГ-СЗСТ. Терапия оральными антикоагулянтами может обсуждаться на индивидуальной основе при подозрении на наличие тромбофилии. У больных ССД необходимо обращать особое внимание на наличие патологии ЖКГ (ГЭРБ, патология кишечника), сердечно-сосудистой системы, почек, легких, кожи. Наибольшая частота развития ЛАГ и сложный прогноз остаются до настоящего времени для больных ССД, СМЗСТ с наличием признаков ССД. Своевременная и по возможности ранняя диагностика этого тяжелого проявления заболевания, своевременное направление таких пациентов в экспертные центры и далее проведение иммуносупрессивной и ЛАГ-специфической терапии позволят улучшить прогноз таких больных.