Иммунная недостаточность классификация

Классификация иммунодефицитов.

§ Первичные (врожденные, или наследственные);

По локализации дефекта выделяют:

§ дефицит адгезивных молекул

§ дефект NK клеток

§ дефицит системы комплемента;

Многие из первичных иммунодефицитов являются связанными с Х-хромосомой, т.е. наследуются преимущественно мальчиками от матерей.

Примеры первичных иммунодефицитов:

Дефекты фагоцитов.(в основном нейтрофилов) :

1.Дефект хемотаксиса нейтрофилов(синдром «ленивых лейкоцитов»),

2.Неспособность нейтрофилов к киллингу (убийству), что может быть связано с дефектом генерации в клетках активных форм О₂ (хроническая гранулематозная болезнь), а также с дефицитом внутриклеточных ферментов (миелопероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

Дефекты комплемента. Возможен генетически обусловленный дефект любого из компонентов комплемента – снижение его уровня или полное отсутствие. Например, недостаточность С1-С4-компонентов комплемента сопровождается нарушением элиминации из организма ИК АГ+АТ и развитием «болезней иммунных комплексов» (СКВ, гломерулонефрит и др.).

Дефекты с преимущественным поражением В-клеток.Проявляются ¯ или отсутствием антител (всех или отдельных классов):

1.Болезнь Брутона, Х-сцепленная агаммаглобулинемия (отсутствие g -глобулинов и отсутствие в крови В-лф).

2.Неспособность В-клеток созревать в плазматические клетки;

3.Неспособность В-клеток продуцировать антитела (все или определенных классов).

Дефекты с преимущественным поражением Т-клеток. (количественная и функциональная неполноценность Т-клеток). Механизмы:

1.Аплазия или дисплазия тимуса (синдром Ди-Джорджи, синдром Незелофа);

2.Дефицит пурин-нуклеозид-фосфорилазы (ПНФ). ПНФ – фермент пуринового обмена в Т-лимфоцитах. При его недостатке нуклеозиды накапливаются в Т-клетках и повреждают их.

3.Дефекты секреции цитокинов или цитокиновых рецепторов (цитокиновые дефициты). Встречаются редко. Известны случаи дефицита ИЛ-2.

Комплексные иммунодефициты (повреждены клетки нескольких типов). Механизмы:

1.Полное отсутствие стволовых клеток (ретикулярный дисгенез).

2.Блок созревания стволовой кроветворной клетки (тяжелый комбинированный иммунодефицит).

3.Иммунный конфликт между матерью и плодом. Разрушение материнскими изоантителами класса IgG лимфоидной ткани плода (атаксия-телеангиэктазия).

Вторичные иммунодефициты (стр.159)

Причины развития вторичных иммунодефицитов:

1.Возраст.У младенцев и стариков ослаблен гуморальный и клеточный иммунный ответ.

2.Нарушение питания —недостаток белков, витаминов и минералов.

3.ИР —нарушает созревание клеток-предшественниц иммуноцитов.

4.Лекарственные препараты-можно создать любой иммунодефицит .

5.Инфекции.Иммуносупрессия– защитный механизм ряда инфекцион- ных возбудителей, позволяющий им выживать и размножаться в агрессив-ной среде организма. Наиболее тяжелые вторичные иммунодефициты вызывают ВИЧ, вирусы герпеса.

7.Опухоли (болезнь Ходжкина, миелома, лейкозы). Однако спорным остается вопрос – иммунодефицит — это причина или следствие развития опухоли?

8.Внутриутробная гипоксия 1 и 2триместров беременности (предположительный механизм – преимущественная эритроидная диф-ка

СКК в ущерб лимфоидным клеткам; эритробласты м. ингибировать пролиферацию В-лф), известно, что стимуляция эритроидного ростка у взрослых также приводит к иммунодепрессии .

Перспективы лечения иммунодефицитов связаны с замещением недостающих компонентов, назначением иммуномодуляторов, или генной терапией.

Аутоиммунные заболевания –это болезни, обусловленные формированием гуморального или клеточного иммунного ответа на антигены собственных тканей (см. стр. 160 уч.).

Основные механизмы развития аутореактивности:

1.Уничтожение «своей» клетки, несущей чужеродные антигены. Причины: вирусы, лекарства (пенициллины, сульфаниламидные препараты и др.).

2.Нарушение клональной делеции и активация сохранившихся аутореактивных В- и Т-клеток при инфицировании микроорганизмами, имеющими общие с хозяином (перекрестные) антигены Например – ревматизм – инфекционно-аллергическое поражение сердца и суставов как результат стрептококковой инфекции).

3.Поликлональная активация В-лф, например, вирусами. Этот механизм лежит в основе развития аутоиммунных расстройств при Эпштейн-Барр-вирусной инфекции (инфекционном мононуклеозе).

4.Поступление в кровоток антигенов привилегированных тканей, в норме изолированных от воздействия иммунной системы – антигенов тканей мозга, хрусталика, щитовидной железы, мужских и женских половых желез. Это может происходить при травме барьерных тканей.

5.Наличие молекулярной аномалии и связанная с этим выработка аутоантител. Данный механизм имеет место при ревматоидном артрите, когда вырабатываются аутоантитела к дефектному IgG (обнаружен дефект гликозилирования Fc фрагментов антител этого класса Þ аномальные молекулы образуют м/д собой конгломераты с сильными иммуногенными свойствами).

6.Представление антигена клетками, неспециализированными для этой функции. Примером является тиреоидит как результат аномальной экспрессии HLA- 2 на клетках щитовидной железы.

7.Нарушение регуляции иммунитета при функциональной слабости Т-супрессоров. Последний механизм играет немаловажную роль в развитии СКВ.

По происхождению, по локализации, по направленности и механизму формирования.

1. По происхождению:

Иммунитет может возникать естественным путем как результат перенесенной инфекции (это естественный иммунитет) или искусственным путем – # после введения вакцин, иммунизации (это искусственный иммунитет). Может быть активным и пассивным. Активный иммунитетформируется в результате активации иммунной системы под влиянием антигена, пассивный – обеспечивается введением извне уже готовых иммунореагентов. Примером естественного активного иммунитета является иммунитет после перенесенной инфекции, естественного пассивного иммунитета – плацентарный иммунитет, обусловленный переходом защитных антител от матери к плоду. Примером искусственного активного иммунитета может служить вакцинация, искусственного пассивного иммунитета – сывороточный иммунитет, определяемый введением в организм сывороток с готовыми антителами к конкретному возбудителю.

2. В зависимости от локализации:

Общий –охватывает весь организм, местный – когда охвачен конкретный орган.

3. По направленности:

Противоинфекционный– направлен против микроорганизмов и продуктов их жизнедеятельности. Подразделяется на:

Антитоксический – направлен на нейтрализацию микробных ядов. Проявляется при токсических инфекциях (столбняк, ботулизм). В основе лежит гуморальный иммунный ответ — выработка антитоксических антител.

Антибактериальный – направлен на уничтожение микробных тел. При внеклеточной локализации запускается гуморальный иммунный ответ.

При внутреклеточной локализации микроба активируются цитотоксические Т-лимфоциты, которые распознают инфицированную клетку и убивают её.

Противовирусный – также зависит от локализации вируса. Основными факторами противовирусного иммунитета являются специфические антитела, Т-киллеры и интерферон.

Антигрибковый – направлен против грибов, по механизму близок к антибактериальному.

Противопаразитарный – направлен против простейших и гельминтов. Связан с выработкой специфических антител.

Противоопухолевый – направлен против опухолевых, мутантных клеток организма. Его основа – клеточный иммунитет.

Трансплантационный – направлен на пересаженные органы и ткани. Может развиваться в двух направлениях: «хозяин против трансплантата» и «трансплантат против хозяина».В основе раннего отторжения трансплантата лежит клеточно-опосредованный механизм иммунитета, гипериммунного – гуморальная реакция. Позднее отторжение характерно для лиц с иммунодефицитами.

4. По механизму формирования: гуморальный (или В-клеточный), клеточный (или Т-клеточный), иммунологическая память, иммунологическая толерантность.

Иммунологическая толерантность – это явление, характеризующееся отсутствием реакции организма на определенные АГ. В 1938г. Трауб индуцировал специфическую толерантность, введя эмбрионам мышей вирус лимфоцитарного хориоменингита, вызывающий пожизненную инфекцию. Став взрослыми, эти мыши не продуцировали нейтрализующих АТ при повторном введении вируса.

В 1945 г. Оуэн сообщил о природном феномене – У двуяйцевых телят-двоен он обнаружил комбинации групп крови, т.е. у каждого из телят-близнецов имелась помимо собственной группы крови группа крови другого теленка. В период внутриутробного развития эмбрионы имели общий плацентарный кровоток Þ обменивались между собой гемопоэтическими стволовыми клетками. У них возникла пожизненная толерантность к эритроцитам партнера (не было антителообразования).

В 1953 г. П. Медавар, изучая вопросы трансплантационной иммунологии, установил отсутствие у мышей-реципиентов реакции на трансплантат в том случае, если им в эмбриональном периоде им вводились селезеночные клетки мышей-доноров.Подобная толерантность объяснялась клонально-селекционной теорией Беннета (1957г) согласно которой при контакте с АГ после рождения специфичные к ним клоны лф активируются, при контакте до рождения специфичные к данным АГ клоны лф удаляются (они становятся запрещенными).

Однако на самом деле, ключевым фактором является не возраст организма, а степень зрелости лимфоцита в момент встречи с антигеном. Ледерберг модифицировал в 1959г. теорию Беннета и заявил, что клональной делеции подвергаются незрелые лф, контактирующие с АГ и, напротив, зрелые активируются.

Антигены, вызывающие иммунологическую толерантность называют толерогенами. И/т может быть врожденной (отсутствие иммунной реакции на собственные аг организма), и приобретенной (при действии иммунодепрессантов или при поступлении антигенов в организм в эмбриональном периоде или в первые дни после рождения.

В основеформированиятолерантностилежат5 механизмов:

1. Клональная делеция. Суть этого явления – элиминация из организма в процессе эмбрионального развития аутореактивных (запретных) клонов лимфоцитов. Лимфоциты, распознающие «свои» антигены, уничтожаются на раннем этапе развития в центральных органах иммунной системы: Т-лф – в тимусе (путем негативной селекции), В-лф – в костном мозге. Клональная делеция считается основной причиной толерантности иммунной системы к собственным («своим») структурам организма.

2. Супрессорный. Считается, что толерантность – это активное состояние, поддерживаемое Т-супрессорами – клетками, тормозящими развитие иммунных реакций. Т-супрессоры способны узнавать и подавлять аутореактивные лимфоциты.

3. Блокада антигенсвязывающих рецепторов на В- и Т-клетках. Т-клеточные рецепторы блокируются растворенными антигенами. В-клеточные рецепторы могут быть заняты антигеном в нестимулирующей форме. Известно также, что В-лф в период эмбрионального развития могут сбрасывать поверхностные Jg и не замещать их в дальнейшем.

4. Нарушение презентации аг за счет блокады аг-представляющих клеток.

Для стимуляции Т-лимфоцита антиген -представляющие клетки должны иметь на своей поверхности помимо молекул HLA 2-го класса костимулирующие молекулы (например, В7) или секретировать цитокины (н–р, ИЛ-1). В противном случае Т-лф может получить негативный сигнал и стать неотвечаюшим.

5. Антиидиотипические антитела – это антитела к вариабельным доменам иммуноглобулинов (к их антигенсвязывающим участкам).

Нарушение любого из перечисленных механизмов толерантности может привести к развитию аутоиммунных расстройств.

Явление толерантности тесно связано с другим понятием – «гомологическая болезнь» или «болезнь малорослости». Ее можно вызвать у новорожденных мышей при внутривенном введении им селезеночных клеток взрослых мышей. Через неделю после этого у животных наблюдаются задержка роста, выпадение волос, шелушение кожи, понос. Обнаруживаются изменения со стороны лимфоидной системы, очаги некроза в печени. Причина заболевания – иммунный конфликт между введенными клетками и тканями реципиента. Выражение этого конфликта – разрушение клеток, тканей и органов растущего организма введенными иимунокомпетентными клетками селезенки взрослого животного.

Животные, получившие гомологичную ткань и ставшие толерантными к ней, превращаются в иммунологических химер. Проявление химеризма (или мозаичности) впервые описал R. Owen в 1945 г. У двуяйцевых телят-двоен он обнаружил комбинации групп крови, т.е. у каждого из телят-близнецов имелась помимо собственной группы крови группа крови другого теленка. Исследователь предположил, что в период внутриутробного развития эмбрионы обменивались между собой кровяными клетками через плаценту. Т.е. химеризм – одно из проявлений иммунотолерантности.

Р.М. Хаитов, Г.А.Игнатьева, И.Г.Сидорович. Иммунология. –М.Медицина, 2000 .- 429 с.

В.В.Новицкий, Е.Д.Гольдберг. . — Патофизиология-Томск, 2001.-714с.

Е.И. Змушко, Е.С. Белозеров,Ю.А. Митин. Клиническая иммунология.- Спб.,2001-576с.

А.М.Зайчик, А.П.Чурилин. Основы общей патологии. -С. Петербург, ЭЛБИ – Спб., 1999,

И.В. Меньшиков, Л.В. Бедулова. – Ижевск,2001.-133с.

В.Т. Долгих. Основы иммунологии. – М. Медицинская книга, 2000.- 204с.

Дж. Плейфер. Наглядная иммунология.- М. ГОЭТАР Медицина, 2000. -96 с.

Журнал : Иммунология, т. 25. № 3. – 2004. — с. 165-168.

А. Ройт, Дж. Бростофф, Д. Мейл. Иммунология. М. Мир, 2000. – 592 с.

93.79.221.197 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Общие сведения

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни. Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов. Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Причины первичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

• Вследствие генетических мутаций. Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за дефектов в генах, ответственных за развитие и дифференцировку иммунокомпетентных клеток. Обычно отмечается аутосомно-рецессивное или сцепленное с полом наследование. Имеется небольшая доля спонтанных и герминативных мутаций.
• В результате тератогенного воздействия. К врожденным проблемам с иммунитетом может приводить влияние на плод токсинов различной природы. Иммунодефицит часто сопровождает пороки развития, обусловленные TORCH-инфекциями.
• Неясной этиологии. К данной группе относят случаи, когда выявить причину слабости иммунной системы не удается. Это могут быть еще неизученные генетические аномалии, слабое или неустановленное тератогенное воздействие.

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект. В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета. Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма. Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Классификация

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом. На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии. В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

1. Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
2. Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона, Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
3. Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
4. Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
5. Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или наследственный ангионевротический отек.

Симптомы первичных иммунодефицитов

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы. Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы. Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы, паротита), выраженные герпетические поражения. Нередко возникает кандидоз полости рта, половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом, рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии, гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия, рожистое воспаление). При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями. Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон, сепсис. Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений. Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Осложнения

Все виды первичного иммунодефицита объединяет повышенный риск тяжелых инфекционных осложнений. Из-за ослабления защиты организма болезнетворные микробы вызывают тяжелые поражения различных органов. Чаще всего страдают легкие (пневмонии, бронхиты, бронхоэктатическая болезнь), слизистые оболочки, кожа, органы желудочно-кишечного тракта. При тяжелых вариантах заболевания именно инфекция становится причиной смерти в младенческом возрасте. К усугублению патологии могут приводить сопутствующие нарушения – мегалобластная анемия, аномалии развития сердца и сосудов, поражение селезенки и печени. Некоторые формы иммунодефицитных состояний в отдаленной перспективе могут стать причиной образования злокачественных опухолей.

Диагностика

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка. Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований. Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

• Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы, гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.
• Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).
• Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов больного.
• Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Лечение первичных иммунодефицитов

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений. Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов. При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций. При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств. У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка. Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента. Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту. Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.

4.2 Вторичные иммунодефицитные состояния (вид)

4.2.1. Этиология вторичных иммунодефицитов.

Факторы, способствующие формированию ВИД:

Поражение иммунокомпетентных клеток вирусами (Эпштейна-Барр, ВИЧ и т.п.)

Персистирующие вирусы (гепатита, герпетические)

Супрессивные воздействия продуктов жизнедеятельности микробов, эндогенных метаболитов, лекарств (эндотоксины бактерий, гельминты, цитостатики, гормоны, антибиотики, лучевая терапия и т.п.)

Экопатогенные факторы (УФО, радиация, химические ксенобиотики)

Экзогенный дефицит белков, витаминов, микроэлементов

Потеря иммунокомпетентных клеток и молекул при кровопотерях, операциях, ожоговой болезни

Потеря иммунокомпетентных органов (аппендэктомия, тонзилэктомия, спленэктомия и т.п.)

Острые и хронические стрессы различной природы, старение

Опухолевое перерождение иммунокомпетентных клеток (лимфолейкозы и т.п.)

Психические заболевания (депрессивные состояния)

4.2.2. Классификация вторичных иммунодефицитов.

ВИД разделяют на индуцированные, приобретенные и спонтанные.

Индуцированные – нарушения иммунного ответа возникают в результате конкретных причин: проведения полостных операций, рентгеновского облучения, цитостатической терапии, травм, ожогов, или развиваются вторично по отношению к основному заболеванию: на фоне диабета, заболеваний печени, почек, опухолей.

Приобретенные – собственно клетки иммунной системы становятся мишенью для инфекционных агентов. Пример: синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) — вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) поражает CD4+-лимфоциты, блокируется клеточный иммунный ответ на экзоантигены.

Спонтанные — характеризуются отсутствием причины, способной вызвать нарушения иммунного ответа. Инициируются оппортунистическими (условно-патогенными) микроорганизмами. Клинические формы спонтанных ВИД проявляются в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхолегочного аппарата, урогенитальной системы, желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей. В количественном отношении, спонтанные ВИД являются доминирующими среди прочих иммунодефицитов.

Пример формирования диагноза: Вторичный иммунодефицит, спонтанный: herpes labialis, рецидивирующее течение, период затухающего обострения.

По ведущему клиническому синдрому.

Заболевания, характеризующиеся хроническим течением, системностью проявлений и отсутствием эффекта от традиционной терапии было предложено объединить в диагноз «ВИД» и выделить ведущий клинический синдром. На основании клинических характеристик заболеваний для классификации предложены следующие синдромы:

При лабораторном исследовании каждый клинический синдром характеризуется собственным алгоритмом иммунологических нарушений.

Пример формирования диагноза: Вторичный иммунодефицит, комбинированный, инфекционный синдром: хронический риносинусит, хронический отит среднего уха, хронический бронхит.

В настоящий момент данная классификация при формировании диагноза связанного с ВИД используется редко.

По локализации иммунологического дефекта, установленного в лабораторном исследовании.

ВИД могут быть дифференцированы по результатам лабораторных исследований с выделением ведущего дефекта в иммунном ответе на антиген:

1) преобладание клеточных изменений со стороны субпопуляций лимфоцитов с фенотипом СD3+, СD4+, СD8+ и т.д. В результате нарушений количества Т-лимфоцитов и их функций повышается риск активации оппортунистических инфекций, вызываемых условно-патогенными микробами с внутриклеточным паразитизмом. К ним относятся: а) бактерии: L. monocytogenes, Mycobacterium; b) грибы: Candida sp, Torulopsis, Mucor sp., Aspergilleus sp., c) вирусы: H.simplex, H. Zoster, CMV d) простейшие: Pn.carenii, T. condi е) прочие: Chlamydia trach., Chlamydia pneum., Mycoplasma hominis и т.п.;

2) преобладание гуморальных нарушений в форме пролиферации CD22+-, CD72+-лимфоцитов, синтеза специфических антител (IgM, IgG, IgA, sIgA). В таких случаях повышается риск развития инфекций, вызванных интерстициальными бактериями. К ним относятся: стафилококки, стрептококки, пневмококки, энтерококки и т.п.;

3) нарушения комбинированного типа (клеточно-гуморальные);

4) преобладание изменений факторов врожденного иммунитета: фагоцитоз, комплемент, лизоцим и т.п.;

5) нарушение продукции цитокинов или экспрессии цитокиновых рецепторов.

Пример формирования диагноза: Вторичный иммунодефицит, спонтанный, по гуморальному типу: фурункулез, рецидивирующее течение, период обострения.

В последние годы данная классификация подвергается критике по причинам мобильности показателей определяемых в динамике иммунного ответа. Однако, она не лишена целесообразности, чтобы первоначально обозначить повреждения в иммунной системе и обосновать применение иммунотпропных лекарственных средств. При использовании этой классификации у врача появляется возможность динамического контроля за лабораторно-клиническим течением заболевания, проведением иммунореабилитации и иммунопрофилактики у конкретного пациента.

Сбор иммунологического анамнеза ориентирован:

На выявление у пациента: 1) упорно-рецидивирующих вирусных и бактериальных инфекций респираторного тракта, желудочно-кишечного тракта, урогенитального тракта, кожи, подкожной клетчатки; 2) персистирующих вирусных инфекций (герпес-вирусы, вирусы гепатита и т.п.); 3) хронически персистирующих бактериальных инфекций (хламидиоз, микоплазмоз и т.п.); 4) грибковых инфекций (кандидоз, аспергиллез, криптококкоз и т.п.; 5) рецидивирующих паразитарных инвазий; 6) перенесенных генерализованных или тяжелых форм вирусных или бактериальных инфекций; 7) нарушений микробиоциноза кожи, открытых или закрытых слизистых, в том числе дисбактериоза кишечника; 8) бессимптомного носительства пациентом на коже, слизистых, во внутренних органах патогенной флоры, опасной для окружающих (вирус краснухи, золотистый стафилококк, зеленящий стрептококк, гемолизирующая кишечная палочка и т.п.); 9) бактериальных осложнений после перенесенных травм, ожогов, полостных операций.

На оценку особенностей вакцинального иммунитета пациента: 1) сформирован ли специфический иммунитет к инфекциям, против которых прививался пациент; 2) отмечалась ли заболеваемость теми инфекциями, против которых был привит пациент; 3) имели ли место постпрививочные реакции в виде: IgE-опосредованных (анафилактического шока, приступов бронхиальной астмы, обострения кожных проявлений) или заболеваний в виде инфекций, от которых был привит пациент, развивающихся в ближайшие сроки – 1-3 дня, или аутоиммунных осложнений: от обострений ранее имевшихся аутоиммунных заболеваний до впервые выявленных в ближайшие сроки после вакцинации.

На оценку особенностей перенесенных детских инфекции: были ли случаи повторных заболеваний детскими инфекциями.

На проявление аллергических реакций или заболеваний в течение жизни.

На выявление особенностей анамнеза, указывающих на поражения аутоиммунитета.

На особенности семейного анамнеза.

При сборе анамнеза у детей дополнительно выясняют: 1) материнский анамнез до беременности и родов, 2) во время беременности и родов; 3) послеродовой; 4) анамнез новорожденного ребенка, 1-го года жизни, периода раннего детского возраста.

Проведение лабораторных иммунологических тестов с последующей оценкой иммунограммы.

Имунологические тесты проводят в два этапа, используя тестыIиIIуровня.

Тема: Иммунодефициты.

1. Роль системы иммунитета в поддержании гомеостаза.

2. Основные звенья системы иммунитета и их функции.

3. Нарушения системы иммунитета.

4. Причины и механизм развития аллергии.

В процессе эволюции происходило формирование многих систем организма, в том числе и систем, которые выполняют защиту организма от действия неблагоприятных факторов внешней среды. К числу таких систем относится и система иммунитета. Иммунитет – это защита организма от генетически чужеродной информации.

Здоровая иммунная система способна распознать все чужеродные антигены и осуществлять реакции, направленные на их устранение. Биологическое распознавание основано на комплиментарном взаимодействии двух молекул. Нарушение нормальной деятельности иммунной системы может приводить к различным заболеваниям, которые подразделяются на группы.

Классификация нарушений системы иммунитета:

1. Иммунодефицитные состояния. Они сопровождаются снижением функции иммунной системы и развитием неполноценного иммунного ответа, при котором организм человека теряет способность адекватно сопротивляться инфекциям.

2. Аллергические заболевания. Такая патология характеризуется повышенной чувствительностью (гиперчувствительность) иммунной системы к антигенам (аллергены) при повторном контакте с ним. При этом ответные иммунологические реакции несоразмерны тем возможным нарушениям, которые может вызвать патогенный или совершенно безвредный антиген (например, различные компоненты пищи).

3. Аутоиммунные заболевания, связанные с нарушением механизмов иммунной системы, позволяющей отличать «своё» от чужеродного, вследствие чего происходят реакции иммунной системы против клеток своего организма.

4. Иммунопатологические процессы репродукции.

5. Иммунопатологические процессы при развитии опухолей иммунной системы и других систем.

Система иммунитета состоит из 2 основных звеньев: неспецифическогои специфического. Специфические– это те, которые работают против конкретного антигена, обеспечивая защиту от него длительное время, иногда на протяжении всей жизни. Неспецифические механизмы иммунитета можно назвать в некотором роде универсальными, поскольку они реагируют на проникновение в организм любых чужеродных агентов, а также обеспечивают первоначальную эффективную защиту до тех пор, пока не включатся антиген-специфические реакции.

Неспецифическое звено иммунитета состоит из:

1.Кожи и слизистых оболочек.

2.Гуморальных факторов неспецифического иммунитета (β-лизины, лизоцим, комплемент).

3.клеточных факторов неспецифического иммунитета (системы фагоцитов и натуральных киллеров).

Специфическое звено состоит из:

1.В-клеточного иммунитета, активация которого приводит к выработке иммуноглобулинов пяти классов: иммуноглобулин А, G, M, D, E (IgA, IgG, IgM, IgD и IgE). В-лимфоциты способны распознавать антиген в свободном виде.

2.Т-клеточного иммунитета, активация которого сопровождается развитием антителозависимой клеточной цитотоксичности (появление так называемых сенсибилизированных лимфоцитов). Другими словами, Т- клеточный иммунитет — это защита нашего организма при помощи наших клеток.

Вилочковая железа (тимус) отвечает за развитие и работу Т-лимфоцитов, которые имеют различное назначение. Из тимуса лимфоциты перемещаются в периферическую лимфосистему. При контакте с макрофагом образуются Т-киллеры, которые уничтожают мелкие бактериальные, вирусные частицы и повреждённые ими клетки. Клеточный иммунитет вызывает реакции замедленного типа, с формированием противоопухолевого, трансплантационного и противовирусного механизмов защиты.

При внедрении значительного количества антигенов процесс завершается разрушением клеток и тканей с развитием воспалительной реакции, что проявляется изменениями в лимфатических узлах и в селезёнке. Это имеет место при аутоиммунных реакциях, при отторжении трансплантата, хронических воспалительных и онкологических заболеваниях. Имеются Т-хелперы, которые ускоряют антителообразование, и Т-супрессоры, останавливающие образование антител, когда в этом пропадает необходимость. Таким образом, клеточный иммунитет направлен не только на непосредственное уничтожение чужеродных частиц, но и на передачу информации гуморальному иммунитету для образования антител.

Недостаточность того или иного звена иммунитета получила название «иммунодефициты». Встречаются врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния. Развитие практически любой формы иммунодефицита сопровождается, чаще всего, развитием воспалительных процессов в области входных ворот инфекции (кожа, слизистые). Чужеродные вещества, которые вызывают развитие иммунного ответа, называются «антигеном».

Аллергия– это иммунная реакция, которая сопровождается повреждением тканей организма. Аллерген – это вещество, которое вызывает развитие аллергической реакции. По происхождению аллергены делятся на: растительные, бытовые, пищевые, эпидермальные, лекарственные.

Кроме этого аллергены делятся на полные и неполные. Полные аллергены – это вещества, которые самостоятельно могут вызвать развитие аллергии (пыльца растений, эпидермис и т.д.), неполными аллергенами являются вещества, которые самостоятельно не могут вызвать аллергическую реакцию, но попадая в организм, образуют комплексы с белками или клетками и вызывают развитие аллергии. Аллергические реакции делят на две большие группы: реакции немедленного и реакции замедленного типов.

В настоящее время по механизму развития принято выделять 4 типа аллергических реакций (гиперчувствительности). Такое деление аллергий было предложено в 1964 году Кумбсом, Джеллом. Все эти типы аллергических реакций, как правило, редко встречаются в чистом виде, чаще они сосуществуют в различных сочетаниях или переходят из одного типа реакций в другой тип.

При этом I, II и III типы обусловлены антителами, являются и относятся к реакциям гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ). Реакции же IV типа обусловлены сенсибилизированными Т-клетками и относятся к реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

В основе механизма аллергических реакций немедленного типа лежит повреждение тканей при непосредственном участии антител. А развитие аллергических реакций замедленного типа связано с развитием клеточного иммунного ответа.

Первый тип (I) – атопический, анафилактический или реагиновый тип. При реакциях первого типа происходит повреждение тканей за счёт реакций, протекающих с участием иммуноглобулинов E, иногда G по реагиновому механизму на поверхности клеток. Высвобождаемые при этом медиаторы воспаления попадают в кровь и приводят к спазмам гладкой мускулатуры или повышению секреции. По такому типу проходят аллергические риниты, атопическая бронхиальная астма, крапивница. Серьёзнейшей реакцией гиперчувствительности первого типа является анафилактический шок, развивающийся от нескольких секунд до 5 часов. Вызванные им отёки гортани, бронхоспазмы и ларингоспазмы вызывают удушье, а резкое падение давления может привести к коллапсу.

Второй тип (II) — цитотоксический. При аллергических реакциях цитотоксического типа антитела соединяются с клетками и повреждают их, а порой и вызывают их лизис (растворение). За это порой их называют клеточными ядами. Этот тип реакции гиперчувствительности лежит в основе лекарственной аллергии, гемолитической болезни новорождённых при резус-конфликте, при гепатитах, тиреоидитах, аутоиммунной гемолитической анемии.

Интересно, что не всегда цитотоксины вызывают повреждение клетки. При достаточно малом количестве клеточные яды вызывают стимуляцию. Этот феномен используют для разработки цитологических сывороток с лечебным действием под разные виды аллергических реакций.

Третий тип (III) — иммунокомплексный — иммунокомплексные реакции обусловлены образованием комплексов антиген-антитело при незначительном избытке антигенов. В таком случае комплексы откладываются на стенках сосудов, активирую систему комплемента и вызывая воспаление. В выраженных случаях воспаление может приводить к некрозу тканей, образованию язв, в сосудах могут проявится полные или частичные тромбозы и некоторые виды аллергических реакций. Такой тип реакции характерен для экзогенных конъюнктивитов, аллергических дерматитах, ревматоидном артрите и системной красной волчанке, гломерулонефрит, а также это может быть и атопический дерматит у детей.

Четвёртый (IV) тип реакций — гиперчувствительность замедленного типа или клеточно-опосредованная гиперчувствительность. Они развиваются в течение 24-48 часов после попадания антитела в организм сенсибилизированных людей (сенсибилизация – это повышение чувствительности организма к воздействию раздражителей, вызывающее аллергическую реакцию). Реакции вызываются взаимодействием Т-лимфоцитов и специфических антигенов. Повторное попадание в организм антигена приводит к развитию Т-клеточнозависимых воспалительных реакций и как результат — аллергические реакции.

Воспалительные процессы могут быть как локализованными, так и генерализованными. Характерно, что при таком типе аллергических реакций максимальный урон наносится кожным покровам, ЖКТ и органам дыхания. Клинические примеры клеточнозависимых реакций (инфекционно-аллергические заболевания) – инфекционно-бронхиальная астма, бруцелёз, туберкулёз, сифилис.

3 стадии аллергических реакций

У большинства больных аллергические проявления обусловлены антителами иммуноглобулина IgE-класса, поэтому и мы рассмотрим механизм развития аллергии на примере аллергических реакций I типа (атопии).

В их течении выделяют три стадии:

1.Иммунологическая стадия – включает в себя изменения в иммунной системе, происходящие при первом контакте аллергена с организмом и образование соответствующих антител, т.е. сенсибилизацию. Если к моменту образования антитело аллерген удален из организма, никаких аллергических проявлений не наступает. Если аллерген поступает повторно или продолжает находиться в организме, образуется комплекс «аллерген — антитело».

2.Патохимическая – выброс биологически активных медиаторов аллергии (гистамин, серотонин и др.). Гистамин вызывает расширение сосудов, повышение сосудистой проницаемости, отек, боль, зуд.

3.Патофизиологическая – стадия клинических проявлений. Если при аллергии органом-мишенью является слизистая носа, развивается картина аллергического ринита, если глаза – развивается аллергический конъюнктивит, если бронхов – развивается астматический приступ.

По механизму 1 типа аллергических реакций развиваются такие заболевания, как поллиноз (сенная лихорадка), аллергический ринит, пищевая аллергия, атопическая форма бронхиальной астмы.

Это разделение на стадии достаточно условно. Однако, если представить себе процесс развития аллергии шаг за шагом, он будет выглядеть следующим образом:

1.Первый контакт с аллергеном

2. Образование IgE 1.иммунологическая стадия

3.Фиксация IgE на поверхности тучных клеток (п.1-5)

5.Повторный контакт с тем же аллергеном и образование иммунных комплексов на мембране тучных клеток

6.Выход медиаторов из тучных клеток 2.патохимическая стадия

7.Действие медиаторов на органы и ткани (п.6)

8.Аллергическая реакция. 3. патофизиологическая стадия

Наиболее достоверными методами диагностики аллергических реакций 1 типа являются кожные или провокационные пробы. Патогенетическим методом лечения данных аллергий является метод специфической иммунотерапии – гипосенсибилизации. Сенсибилизация – это повышение чувствительности организма к воздействию раздражителей, вызывающее аллергическую реакцию.

Первичный иммунодефицит. Первичные и вторичные иммунодефициты. Первичные иммунодефициты: классификация

Каждый человек имеет иммунную систему, призванную распознавать и защищать организм от веществ чужеродного характера. Конечная цель иммунитета заключается в уничтожении микроорганизмов, атипичных клеток, вызывающих негативное воздействие на состояние здоровья человека. В зависимости от происхождения выделяют первичные и вторичные иммунодефициты. При иммунодефиците все инфекции и болезни протекают сложнее, чаще переходят в хроническую форму и имеют осложнения.

Что представляет собой первичная иммунная недостаточность?

Первичный иммунодефицит – это наследственное или приобретенное в период внутриутробного развития состояние, при котором наблюдаются проблемы в работе иммунной системы. Иными словами, ребенок рождается без способности защищаться от любых инфекций и вирусов. Первичный иммунодефицит у детей диагностируется в раннем возрасте. Больные с тяжелой формой, как правило, умирают. При некоторых формах заболевания первые симптомы могут быть выявлены уже во взрослом возрасте. Такое встречается при наличии у пациента хорошей компенсированности определенной формы болезни. Клиническая картина выражена повторными и хроническими инфекционными процессами. Часто поражает бронхолёгочную систему, ЛОР-органы, кожу и слизистые оболочки. Первичный иммунодефицит может привести к развитию гнойного лимфаденита, абсцесса, остеомиелита, менингита и сепсиса.

Некоторые формы проявляются аллергиями, аутоиммунными заболеваниями, могут спровоцировать развитие злокачественных опухолей. Поможет распознать первичные иммунодефициты иммунология – наука, занимающаяся изучением механизмов самозащиты организма от любых вредоносных веществ.

Диагностируются врожденные иммунодефициты достаточно тяжело. Ранняя диагностика крайне важна по следующим причинам:

• вовремя поставленный диагноз и правильно назначенная терапия способствуют сохранению у больных высокого качества жизни на протяжении долгих лет;
• диагноз первичной иммунной недостаточности и распознание дефектных генов дает возможность разъяснить членам семьи в доступной форме результаты медико-генетического заключения и проводить внутриутробную диагностику.

Первичные иммунодефициты: классификация

Иммунодефицитом обозначают устойчивое изменение в иммунной системе, причиной которого становится дефект в одном или нескольких механизмах иммунного ответа. Различают четыре его вида:

1. Возрастные, возникающие в раннем детстве или в старости.
2. Приобретенные.
3. Инфекционные, спровоцированные вирусом.
4. Врожденные (первичные иммунодефициты).

Классификация первичной иммунной недостаточности следующая:

Иммунная недостаточность, связанная с поражением нескольких видов клеток:

● Ретикулярный дисгенез — характеризуется полным отсутствием стволовых клеток. Эта форма заболевания несовместима с жизнью.
● Тяжелый комбинированный иммунодефицит, вызванный дефектами как в Т-лимфоцитах, так и в В-лимфоцитах.

Иммунная недостаточность, обусловленная поражением преимущественно Т-клеток: синдром Ди Джорджа, для которого характерно отсутствие или недоразвитие тимуса (вилочковой железы) и паращитовидных желез, врожденные пороки сердца, деформации в строении лица. Заболевание может сопровождаться аномалиями в развитии скелета, почек, нервной системы.

Иммунная недостаточность, с преимущественным поражением В-клеток.

Поражение миелоидных клеток провоцирует первичный иммунодефицит. Хроническая гранулематозная болезнь имеет выраженный дефект в выработке активных форм кислорода. Вследствие этого возникают хронические инфекции, спровоцированные бактериями или грибками.

Иммунодефициты, связанные с дефектами в системе комплемента. Эти дефекты приводят к недостатку или полному отсутствию разных составляющих комплемента.

Различаются также клеточные, клеточно-гуморальные и первичные гуморальные иммунодефициты. К клеточной форме иммунной недостаточности можно отнести дефекты, связанные с дефицитом лимфоцитов, макрофагов, плазмоцитов. Гуморальная форма обусловлена дефицитом антител.

Что такое вторичный иммунодефицит?

Этот вид иммунодефицита не является наследственной болезнью. Она приобретается в течение жизни. К его развитию может привести воздействие факторов биологического, химического и экологического характера. Не защищены от вторичного иммунодефицита и люди, ведущие неправильный образ жизни, неправильно питающиеся, находящиеся в постоянном состоянии стресса. Заболевшими чаще всего являются взрослые.

Классификация вторичных иммунодефицитов

Среди вторичных состояний иммунной недостаточности выделяю три формы:

• приобретенная, примером которой считается СПИД, спровоцированный поражением иммунной системы вирусом иммунодефицита человека;
• индуцированная, возникающая в результате воздействия конкретных раздражителей в виде рентгеновского излучения, применения кортикостероидов, травм и хирургических вмешательств;
• спонтанная, характеризующаяся отсутствием явной причины, приведшей к возникновению иммунной недостаточности.

Вторичные иммунодефициты также делят на обратимые и необратимые. Вариантом обратимой иммунной недостаточности может быть голодание и связанный с этим дефицит жизненно важных компонентов. ВИЧ-инфекция является примером необратимой формы иммунодефицита.

Признаки иммунодефицита

Основным признаком заболевания считается предрасположенность человека к частым заболеваниям инфекционного характера. Первичный иммунодефицит отличается повторяющимися респираторными инфекциями. Здесь надо четко разграничивать людей с иммунодефицитом и с ослабленным иммунитетом.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза. Врач должен изучить семейный анамнез, особенно если диагностируется ребенок с первичной формой. Должен быть произведен осмотр пациента, оценено состояние слизистой и кожных покровов, размеры печени и селезенки. Для такого диагноза также характерны проявления в виде воспаления глаз, отека ноздрей, хронического затяжного кашля.

Для постановки точного диагноза следует провести развернутый анализ крови, который покажет количество разных клеток в организме, уровень иммуноглобулина. Обязательным является анализ, который покажет содержание белков в крови, что свидетельствует о способности организма противостоять различным инфекциям.

Пренатальная диагностика

Установлено, что первичный иммунодефицит является наследственным заболеванием и не столь редким, как считалось. На сегодняшний день стало возможным выявление носительства мутированного гена и консультирование семей, которые планируют родить ребенка с риском возникновения заболевания. Если в семье уже есть ребенок с таким состоянием, у него проводится анализ мутации, после чего выполняется диагностическое исследование эмбриона. Для этого выполняется молекулярный анализ околоплодных вод, которые содержат клетки плода.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные и вторичные иммунодефициты могут привести к осложнениям в виде тяжелых инфекционных заболеваний, таких как сепсисы, пневмонии и абсцессы. Ввиду достаточно широкой разновидности болезней, вызванных иммунодефицитом, возможные осложнения надо определять индивидуально.

Лечение иммунодефицитного состояния

Первичный иммунодефицит, лечение которого является процессом сложным и продолжительным, требует ведения здорового образа жизни и избегания каких-либо инфекций. Перед назначением комплексного лечения следует установить точный диагноз, определив нарушенное звено в системе иммунной защиты. Если выявлен недостаток иммуноглобулина, проводится заместительная терапия сыворотками, содержащими антитела, на протяжении всей жизни. Возникшие осложнения при инфекционных заболеваниях лечатся с помощью антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов. В некоторых случаях первичный иммунодефицит лечится с помощью иммуноглобулина, который вводится подкожно или внутривенно.

Иммунокоррекция проводится также благодаря трансплантации костного мозга и применению иммуномодуляторов.

Детям с таким заболеванием нельзя делать прививки живыми вакцинами. Взрослые, проживающие с ребенком, прививаются только инактивированной полиовакциной.

Вторичный иммунодефицит имеет не столь выраженные нарушения в работе иммунной системы.

Первичный иммунодефицит: апластическая анемия

Эта болезнь спровоцирована нарушениями в кроветворной системе, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными. Костный мозг просто перестает вырабатывать клетки крови. Выявляется недостаток в эритроцитах, тромбоцитах и лейкоцитах.

Возникновение может быть спровоцировано индивидуальной непереносимостью, в частности некоторых лекарственных препаратов. Причина этой чувствительности не всегда ясна, но может быть связана с генетическим дефектом кроветворных клеток.

Другими причинами возникновения могут также быть:

Признаки апластической анемии

К симптомам этого состояния можно отнести:

• постоянную усталость и слабость;
• одышку при нагрузках;
• нерегулярный сердечный ритм;
• бледность кожи;
• частое кровотечение из носа;
• длительное кровотечение после порезов;
• кровоточивость десен;
• частые инфекционные заболевания;
• головокружения и мигрени.

Лечение апластической анемии

Легкие случаи заболевания требуют лишь постоянного наблюдения за пациентом. В более сложных состояниях применяется переливание крови, пересадка костного мозга, специальные препараты, стимулирующие клетки кроветворения. Часто при лечении применяются иммунодепрессанты, которые помогают ослабить иммунный ответ организма, заставляя клетки иммунной системы не реагировать на костную ткань. В последние годы все чаще врачи склонны к скорейшей пересадке костного мозга, что позволяет избежать многих осложнений.

Профилактика первичной иммунной недостаточности

Синдром первичного иммунодефицита является наследственным заболеванием, а соответственно, мер профилактики для него нет. Во избежание проявлений иммунодефицитного состояния следует определить возможного носителя дефектного гена в семье, где анамнез положительный. Для такой патологии, как тяжелый комбинированный иммунодефицит, возможно проведение внутриутробной диагностики.