Из за чего появляется лейкемия

Слабость, повышенная утомляемость;

Тошнота, рвота, нарушения координации;

Озноб без признаков инфекционных заболеваний;

Увеличение над/подключичных лимфатических узлов;

Боли в костях нижних конечностей, вдоль позвоночника, иногда развивается остеопороз;

Постоянные немотивированные кровотечения, подкожные кровоизлияния при незначительных травмах.

Хронический лимфобластный лейкоз:

Немотивированно увеличенные группы лимфатических узлов;

Болезненные ощущения в подреберных областях;

Постоянные инфекционные заболевания (ОРВИ и др.);

Немотивированные носовые кровотечения.

1. Хроническая миелоидная лейкемия:

Повышенная утомляемость и снижение работоспособности;

Частые инфекционные заболевания;

Появление одышки в состоянии покоя и после незначительной физической нагрузки;

Увеличение печени и селезенки;

Постоянное ощущение тошноты с рвотными позывами;

Повышение температуры тела;

Частые головные боли;

Дезориентация в пространстве, нарушения координации движений;

Боль в костях, суставах.

Диагностика. Включает следующие обязательные этапы:

Опрос – подробное выяснение жалоб, истории заболевания и жизни пациента, наличие патологии у ближайших родственников.

Осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

Л абораторные методы исследования:

Клинический анализ крови: увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови.

Коагулограмма – анализ показателей свертываемости крови.

Иммунограмма — исследование основных показателей иммунной системы человека.

Дополнительные методы обследования:

Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием – для определения вида лейкемии (стернальная пункция и трепанобиопсия);

Пункционная биопсия лимфатических узлов;

Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.

Инструментальные методы исследования:

Ультразвуковое исследование (УЗИ);

Компьютерная томография (КТ);

Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение. Несмотря на высокую злокачественность и тяжесть заболевания, лейкемия хорошо поддаётся лечению современными средствами:

• • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия: с целью разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трансплантацией костного мозга и стволовых клеток.

  Гемосорбция – метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма.

  Таргетная терапия – лечение препаратами, которые блокируют рост и распространение раковых клеток, посредством воздействия на специфические молекулы, которые участвуют в развитии опухолевой клетки.

  Трансплантация костного мозга (в том числе аутотрансплантация).

  Трансплантация донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации): на роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов.

  Профилактика. Специфических методов профилактики против лейкемии не разработано. Следует вести здоровый образ жизни, включающий в себя рациональное питание, дозированные физические нагрузки, полноценный отдых и сон, снижение стрессов.

  Старайтесь избегать дополнительных рисков: чрезмерного употребления алкоголя, табака, частого радиоактивного излучения и контакта с опасными химикатами. Не пропускайте плановое профилактические медицинские осмотры, включая клинический анализ крови.

  Автор материала

  Лейкемия – злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся нарушением процесса созревания и дифференцировки клеток-предшественников лейкоцитов.

  Данному заболеванию подвержены как дети, так и взрослые, однако значительно чаще лейкемия встречается у детей. Кроме того, было отмечено, что в 1,5 раз чаще заболевание диагностируется у мужчин, чем у женщин.

  Лейкемия подразделяется на острую (лимфобластную, миелобластную) и хроническую (лимфобластную, миелобластную). Острая лимфобластная лейкемия в 80 – 85% встречается у детей, преимущественно 2 – 5 лет. Раковые клетки формируются из предшественников лимфоцитов – лимфобластов. Острая миелобластная лейкемия среди детей встречается в 15% случаев. Опухоль формируется по миелоидной линии кроветворения, опухолевые клетки представлены миелобластами. Хроническая лейкемия в большинстве случаев встречается среди взрослого населения, преимущественно в возрасте 40 – 50 лет. Данная форма заболевания развивается медленно, проявляется большим увеличением количества зрелых, но функционально неактивных лейкоцитов.

  Как правило, точную причину развития лейкемии установить не удается. Выделяют следующие предрасполагающие факторы:

  • хромосомные нарушения, например, при синдроме Дауна, синдроме Клайнфельтера;
  • первичные иммунодефицитные состояния;
  • воздействие мутагенных факторов (ионизирующее излучение, химические канцерогены, в частности пестициды, некоторые лекарственные средства);
  • химиотерапевтическое лечение онкологических заболеваний иного рода в последствие может привести к развитию лейкемии.

  Прогноз лейкемии во многом зависит от формы заболевания. У пациентов с острой лейкемией удается добиться полной ремиссии у 50 – 85% при миелобластной лейкемии и 70 – 93% с острой лимфобластной лейкемией. Однако, к сожалению, у 60 – 80% пациентов, достигших полной ремиссии, спустя некоторое время развивается рецидив заболевания. Также стоит заметить, что эффективность лечения зависит от начала проведения химиотерапии, именно поэтому крайне важно незамедлительно обратиться за помощью к специалисту при появлении каких-либо симптомов заболевания.

  Зачастую заболевание длительное время клинически никак не проявляется, а обнаруживается благодаря изменениям со стороны общего анализа крови. Пациенты могут отмечать выраженную общую слабость, повышенную утомляемость, периодическое головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, шум в ушах, ощущение сердцебиения, повышенную потливость в ночное время. Кроме того, отмечается склонность к кровоточивости, которая может проявляться спонтанным носовым кровотечением, кровоточивостью десен, маточным кровотечением у женщин, длительной кровоточивостью ран. В связи со склонностью к кровоточивости отмечается появление синяков, кровоподтеков или гематом даже при получении незначительной травмы.

  Снижение уровня лейкоцитов приводит к повышенной восприимчивости организма к различным инфекциям. Соответственно, может отмечаться повышенная температура тела, преимущественно субфебрильного характера. Со стороны желудочно-кишечного тракта могут обнаруживаться следующие симптомы: снижение аппетита в целом или к каким-то конкретным продуктам питания, изредка рвота, вздутие живота. На фоне имеющегося сниженного аппетита отмечается постепенное уменьшение массы тела.

  Некоторые пациенты, страдающие лейкемией, предъявляют жалобы на выраженные головные боли, которые не купируются приемом обезболивающих препаратов, а также ощущения боли в суставах и костях.

  Все перечисленные симптомы не являются специфическими, то есть их выявление возможно и среди заболеваний иного рода, именно поэтому важно обратиться к врачу, который произведет весь необходимый спектр исследований и после выставления диагноза назначит соответствующее лечение.

  Диагностика

  Во время беседы с пациентом врач уточняет характер жалоб, время их появления. Затем врач приступает к осмотру пациента, в ходе которого может выявить наличие синяков, кровоподтеков и даже гематом на кожных покровах. При пальпации лимфатических узлов в некоторых случаях отмечается их увеличение, преимущественно шейных, подмышечных и паховых.

  В общем анализе крови выявляются следующие изменения:

  • анемия (снижение гемоглобина, которое может сопровождаться снижением количества эритроцитов);
  • тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов);
  • изменение общего числа лейкоцитов. Как правило, наблюдается увеличение лейкоцитов, однако возможно и уменьшение их количества;
  • нарушение лейкоцитарной формулы, в том числе и обнаружение атипичных клеток.

  Для выставления диагноза необходимо выполнить стернальную пункцию, благодаря которой исследуется костный мозг. Это позволяет не только выставить окончательный диагноз, но также уточнить форму и подтип лейкемии, что имеет особую важность в назначении специализированного лечения. Данная процедура осуществляется под местным наркозом. За 2 часа до стернальной пункции следует отказаться от приема пищи, а также рекомендуется не употреблять лекарственные средств, исключение составляют жизненно важные препараты. Прокол осуществляется с помощью иглы Кассирского, к которой в последующем присоединяется шприц, необходимый для извлечения 0,2 – 0,3 мл костного мозга. Затем полученный материал помещается в чашку Петри, на предметном стекле готовятся мазки, которые в последующем подвергаются микроскопическому исследованию. При выполнении данной манипуляции возможны различные осложнения, в частности кровотечение из места прокола и сквозной прокол грудины, который в основном встречается у детей из-за большей эластичности грудины. Именно поэтому перед проведением стернальной пункции врач тщательно объясняет пациенту методику проведения манипуляции и берет согласие на ее проведение.

  Кроме того, могут использоваться следующие методы диагностики:

  • УЗИ лимфатических узлов;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография грудной клетки;
  • рентгенография черепа, костей, суставов;
  • КТ грудной клетки;
  • МРТ головного мозга (определенным преимуществом обладает МРТ с контрастированием).

  При выставлении диагноза производится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

  • аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – гематологическое заболевание, характеризующееся разрушением тромбоцитов, что приводит к развитию геморрагического синдрома;
  • инфекционный мононуклеоз – острое инфекционное заболевание, сопровождающееся триадой симптомов (лихорадка, полилимфоаденопатия, поражение ротоглотки), а также гепатоспленомегалией и специфическими изменениями гемограммы;
  • ювенильный ревматоидный артрит – заболевание детей до 16 лет, характеризующееся деструктивно-воспалительным поражением суставов, которое сочетается с внесуставной патологией.

  Лечение пациентов, страдающих лейкемией, осуществляется в условиях специальной онкогематологической клиники. Цель лечения заключается в достижении продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, при которой объем опухолевой массы сокращается минимум на 95%.

  Лечение лейкемии начинается незамедлительно после установления диагноза. Базисная терапия заключается в многокомпонентной химиотерапии. Сочетание различных препаратов осуществляется по строго определенным протоколам, которые сформированы в зависимости от формы лейкемии. После достижения длительной ремиссии лечение заключается в закрепляющей (консолидирующей) химиотерапии. Затем переходят к новому этапу лечения – назначению поддерживающей химиотерапии с добавлением в схему лечения новых цитостатиков. В некоторых случаях используется трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга, что позволяет снизить риск миелотоксичности, возникающей на фоне химиотерапии.

  В качестве симптоматического лечения лейкемии используется дезинтоксикационная терапия, а также назначаются гемостатические средства, инфузии компонентов крови. При необходимости используются антибактериальные средства, действие которых направлено на уничтожение патогенной микрофлоры.

  Лекарственные средства назначает гематолог в соответствии с установленными протоколами лечения. Во время прохождения химиотерапии следует тщательно соблюдать все рекомендации лечащего врача, в частности не корректировать дозу и кратность приема препарата, а также не производить самостоятельную отмену препарата.

  В зависимости от формы лейкоза назначается один препарат или комбинация лекарственных средств, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток или замедление их роста и размножения. Однако, к сожалению, останавливая рост быстро размножающихся раковых клеток, лекарственные средства химиотерапии также могут несколько замедлить размножение и рост некоторых групп здоровых клеток, которые отличаются своим быстрым ростом (например, клетки слизистой оболочки рта, волосяных фолликул, кишечника).

  Выделяют следующие способы введения препаратов:

  • пероральный;
  • внутривенный;
  • введение препарата непосредственно в цереброспинальную жидкость (интратекальная химиотерапия). Используется при обнаружении лейкозных клеток в спинномозговой жидкости;

  Химиотерапии проводится курсами с интервалами 2 – 4 недели. Продолжительность курса определяется врачом, который руководствуется формой лейкоза и степенью тяжести процесса.

  Наиболее частыми побочными эффектами, которые развиваются на фоне применения данных средств, являются:

  • выпадение волос;
  • тошнота, изредка рвота;
  • повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • снижение фертильности (способности иметь детей).

  Народные средства

  Безусловно, не существует средств народной медицины, способных устранить такое заболевание, как лейкемия. Однако существуют различные рецепты отваров и настоев, действие которых направлено на общее укрепление организма человека.

  Предлагаем следующие народные средства:

  1. Настой на основе плодов и листьев черники. Возьмите 5 – 6 столовых ложек листьев и ягод черники, залейте их 1 л кипятка, после чего оставьте настаиваться в течение 1 часа. Полученный настой выпивается в течение всего дня. Рекомендуемый курс приема данного настоя составляет 1 – 2 месяца, после чего делается перерыв;
  2. Настой на основе косточек мордовника. Возьмите 1 чайную ложку косточек мордовника и залейте их 1 стаканом кипятка, дайте настояться в течение 1 часа. Рекомендуется употреблять по несколько глотков в течение всего дня в 5 – 6 приемов;
  3. Отвар из листьев брусники. Возьмите 2 столовые ложки заранее приготовленных листьев брусники, залейте 1 стаканом кипятка, после чего поставьте на водяную баню на 30 минут. Затем дайте настояться и охладиться, после чего отвар следует тщательно процедить. К полученному объему отвара необходимо добавить 200 мл дистиллированной воды. Рекомендуется принимать по 3 – 4 столовые ложки 2 – 3 раза в день;
  4. Отвар из зубчатки. Возьмите 1 столовую ложку травы и залейте 1 стаканом дистиллированной воды. Поставьте на водяную баню, доведите до кипения и прокипятите в течение 5 минут. Затем полученный отвар следует настаивать в течение 1 часа. Отвар готов к употреблению после тщательного процеживания. Рекомендуется принимать данное средство по 1/3 стакана 3 раза в день.

  Кроме того, считается, что тыква является отличным вспомогательным средством при устранении проблем с кроветворением. Поэтому некоторые специалисты советуют ежедневно съедать 100 – 150 гр тыквы в сыром или приготовленном виде. Также допускается использование семян льна, которые необходимо перед применением запарить горячей водой. Рекомендуется употреблять по 1 столовой ложке семян 2 – 3 раза в день.

  Важно подчеркнуть, что представленные средства народной медицины ни в коем случае не устранят имеющуюся проблему без воздействия специализированного лечения, они лишь оказывают общее укрепляющее воздействие на организм человека. Именно поэтому крайне важно не заниматься самолечением, а обратиться к врачу, который назначит необходимое лечение и проконсультирует по поводу рациональности использования того или иного народного средства.

  Кровь – жидкая ткань, которая выполняет важные жизненные функции в организме: транспортировку кислорода и питательных микроэлементов к внутренним органам, защищает от развития инфекции и других болезней. Кровяные тельца вырабатываются костным мозгом и при его заболевании или под воздействием других причин происходит патологическое изменение клеток, что и провоцирует развитие лейкемии. В большинстве случаев заболеванию подвержены дети или люди пожилого возраста, вызвано это особенностями работы организма и иммунной системы.

  Что такое лейкемия?

  Лейкемия (другие названия лейкоз, рак крови) – это злокачественное заболевание, которое поражает клетки крови. Развивается в костном мозге, который является главным органом по выработке кровяных клеток, в результате мутации одной из них. Из-за таких патологических изменений образуется раковая клетка вместо здоровой.
  При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

  • Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
  • Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
  • Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

  В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые. Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия, мигрень, артрит и др.
  Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему. Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

  Причины заболевания

  Главными причинами развития лейкемии является плохая экологическая обстановка в месте проживания человека, неправильный образ жизни или наличие других предрасполагающих факторов. К основным предпосылкам развития болезни относится:

  • Ионизированное, радиоактивное излучение. В ходе медицинских исследований было установлено, что люди, поверженные значительному облучению с высокой вероятностью могут заболеть лейкемией.
  • Наличие вредных пристрастий, в частности, курение.
  • Частый контакт с вредными химическими соединениями, промышленными химикатами.
  • Наличие синдрома Дауна или других болезней, которые сопровождаются хромосомными нарушениями. Стать причиной мутации кровяных клеток может и вирусное заболевание.
  • Проведение химиотерапии для лечения других раковых болезней в организме.
  • Генетическая предрасположенность – наличие у членов старшего поколения раковых заболеваний.

  Симптомы болезни

  На симптоматику заболевания влияет количество пораженных кровяных клеток, масштабы их распространения и место максимального скопления. К примеру, при острой форме болезни симптомы проявляются очень рано, а хроническая лейкемия на протяжении длительного времени может протекать бессимптомно.
  К явным признакам наличия заболевания относится:

  • Значительное увеличение лимфатических узлов, в первую очередь поражаются те, которые расположены в области шеи, в подмышечных впадинах. При этом не наблюдается болезненность их при пальпации.
  • Быстрая утомляемость, слабость организма.
  • Частые инфекционные заболевания: герпес, пневмония, бронхит и др.
  • Повышение температуры тела (без других видимых на то причин), которое часто сопровождается ознобом.
  • Сильная потливость, которая особенно наблюдается во время ночного сна.
  • Боли в суставах, которые возникают не только после активных физических нагрузок, но и в состоянии покоя.
  • Увеличение в размерах селезенки, печени, что вызывает ощущение тяжести и дискомфорта.
  • Нарушение свертываемости крови, что может провоцировать появление частых носовых кровотечений, вызывать кровоточивость десен, появление синяков или красных точек под кожей.
  • Плохой аппетит, что является причиной снижение веса у больного.

  При скоплении раковых клеток в одной области тела могут проявляться такие симптомы:

  Формы лейкемии

  В зависимости от скорости развития заболевания и количества пораженных клеток различают две формы – острую и хроническую. Особенностью является то, что один вид никогда не перетечет в другой, как это обычно происходит при других болезнях.
  Для острой формы характерно:

  • Быстрое деление раковых клеток.
  • Образование опухоли, которая разрастается в костном мозге и нарушает его функционирование.
  • Распространение с кровотоком метастаз и раковых кровяных клеток в другие органы.
  • Раннее проявление симптомов.
  • Высокая вероятность смерти в течение короткого времени.
  • Медленное распространение раковых клеток.
  • Часто на ранних стадиях протекает без проявления симптомов.
  • Благодаря медленному развитию хорошо поддается лечению.

  Диагностика лейкемии

  При появлении признаков лейкемии стоит обратиться в медицинское учреждение для прохождения обследования. Важно помнить, чем раньше начать лечение, тем выше вероятность благополучного исхода. Заболеванием занимается врач онколог и гематолог, именно к ним стоит обратиться за первичной консультацией и помощью. Для постановки диагноза и выбора лечения важно пройти ряд диагностических процедур, к числу которых относится:

  • Биохимический анализ крови, который со стопроцентной точностью поможет определить патологические изменения.
  • Биопсия костного мозга для выявления нарушений его функционирования.

  Лечение болезни

  Для достижения максимально эффективного результата лечение стоит начинать на ранних стадиях. Основным способом борьбы с лейкемией является химиотерапия, которая поражает раковые клетки, но в тоже время негативно воздействует и на иммунитет. Параллельно проводится лечение сопутствующих заболеваний (как правило, инфекционных), устранение причин развития болезни и их профилактика.
  В некоторых случаях используется трансплантация донорских кровеобразующих клеток (костного мозга). Такая операция гарантирует стопроцентное выздоровление, если трансплантат приживется и не произойдет отторжение тканей.

  
  Дополнительно назначаются антибиотики (для борьбы с болезнями, пока организм ослаблен после химиотерапии), иммуномодуляторы (препараты для укрепления иммунной системы), гормональные медикаменты.
  При своевременно начатом лечении, соблюдении всех рекомендаций доктора в 95% случаях у детей и 65% у взрослых наблюдается полное выздоровление. Не стоит применять методы народной медицины для лечения столь серьезного заболевания, а стоит довериться профессионалам.

  Профилактика заболевания

  В целях профилактики лейкемии следует укрепить иммунитет, отказаться от вредных привычек и избегать частого и близкого контакта с химическими элементами или радиоактивным излучением. Важно при проявлении первых признаков обратиться к специалистам в медицинское учреждение для своевременной диагностики и лечения болезни. Это значительно повысит шансы на выздоровление и поможет избежать возможных осложнений, поражения других органов раком.

  Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости — трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

  Общие сведения

  Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

  Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

  Классификация лейкемии

  По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

  Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов — лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

  Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ — с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

  Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

  Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

  Причины лейкемии

  Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными — с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

  Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

  Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

  Симптомы лейкемии

  Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

  При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

  Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки — стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

  Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ — множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

  Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

  В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

  Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

  Диагностика лейкемии

  В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

  В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

  Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

  Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

  Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

  Лечение лейкемии

  Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

  Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ

  80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

  Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

  При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

  В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

  Прогноз лейкемии

  Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов — менее 25% .

  Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

  Читать еще:  Дешевые препараты от гипертонии