Врожденные пороки сердца этиология патогенез

Врожденные пороки сердца

Причина возникновения и патогенез врожденных пороков сердца

Классификация врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Клинические проявления дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Прогноз неоднозначен: 1) у 23% больных происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 4-5 лет, 2) болезнь Толочинова-Роже (дефект в мышечной части перегородки диаметром до 1 см) не оказывает влияния на развитие ребенка, режим и продолжительность жизни; 3) около 10% детей с ДМЖП умирают на первом году жизни, 4) средняя продолжительность жизни 40 лет.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Клинические проявления открытого артериального (боталлового) протока

Дефект межперсдсердной перегородки (ДМПП)

Клинические проявления дефекта межперсдсердной перегородки (ДМПП)

Лечение дефекта межперсдсердной перегородки (ДМПП)

Тетрада Фалло

Клинические проявления тетрады Фалло

Первая фаза (относительного клинического благополучия) приходится на первые 4-6 нед жизни младенца и обусловлено физиологической полиглобулинемиею, поздним закрытием артериального протока, низким уровнем обмена веществ. На фоне частого, усиленного дыхания шумы сердца выслушиваются плохо. В этот период диагностика затруднена.

Вторая фаза («серых приступов») проявляется в первые 2-9 мес жизни и сопровождается гипоксическими кризисами (внезапная одышка, серый цвет кожных покровов, крик, кратковременная потеря сознания, апноэ, судороги до 20-25 раз в сутки) после физической нагрузки ( кормления, беспокойство, акт дефекации). Цианоза нет. Вне кризом ребенок выглядит здоровым. В этой фазе, как и в последующих, выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины (шум тем слабее, чем сильнее выражены анатомические изменения), что является следствием прохождения крови через стенозированного участка легочных клапанов. Ребенок отстает в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки (сердечный горб). Второй тон на легочной артерии ослаблен, легочный рисунок сердца обедненный, тень сердца небольших размеров, в форме сапожка, с западения в области дуги легочной артерии.

Третья фаза («синих приступов») проявляется с 9 мес до 3-5 лет, иногда всю жизнь. Общий цианоз сначала возникает при задишковоцианотичних приступов, а в дальнейшем становится постоянным. Пальцы кистей приобретают вид барабанных палочек; появляются выраженная полицитемия, полиглобулинемия. Во время приступа ребенок набирает вынужденного положения (подожмет колени к груди или живота), а дети старшего возраста садятся на корточки (повышается давление в аорте и улучшается кровоток в легочную артерию). В этой фазе могут быть парезы и параличи (стаз форменных элементов в сосудах мозга, гипоксическая повреждение эндотелия).

Четвертая фаза (стабилизации состояния) наблюдается после 3-5 лет, когда цианоз кожи и слизистых оболочек устойчивое, а приступов нет. Одышка возникает в покое. В этот период аускультативные проявления ослабляются, а перкуторные, рентгенологические, электрокардиографические, эхокардиографические данные, показатели красной крови ухудшаются.

Лечение тетрады Фалло

Лечение во время приступа сводится к кислородной терапии, оказания больному коленно-грудного положение в постели, внутримышечного введения морфина гидрохлорида (0,2 мг / кг), а детям старше 1 года — В-блокаторов (анаприлин — 0,2 мг / кг), борьба с ацидозом. Сердечные гликозиды не показаны. Частые приступы, которые трудно устранить с помощью лекарственных средств, является показанием к паллиативной операции.

Прогноз неблагоприятный, почти 75% детей умирают до 2-летнего возраста.

Транспозиция магистральных сосудов

Клинические проявления транспозиции магистральных сосудов

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни — З мес, 95% детей с этой патологией не доживают до одногогода.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Клиника проявляется резкой одышкой, сероватым оттенком кожи, акроцианоз, ослабленным пульсом; систолический шум отсутствует или слабый. Сердце увеличено в размерах за счет правых отделов.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни — несколько дней, ребенок редко доживает до 1 мес.

Изолированный стеноз легочной артерии

Клинические проявления изолированного стеноза легочной артерии

Лечение изолированного стеноза легочной артерии

Стеноз аорты составляет 3-5% всех врожденных пороков и бывает клапанный (чаще всего), надклапанный и подклапанный. У большинства детей стеноз умеренный, поэтому в раннем возрасте нарушения гемодинамики возникает редко. Только при выраженном стенозе, который часто сочетается с фиброэластоз эндокарда левого желудочка, наблюдается крайне тяжелое течение, который завершается смертью в раннем возрасте. Как правило, дети развиваются нормально, кожа обычной окраски, и порок диагностируется в 5-15 лет. Для нее характерны грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины, проводится во все точки (сосуды шеи, на спину), усиленный верхушечный толчок, низкий максимальное давление, пониженное пульсовое давление, малый пульс, брадикардия. С помощью перкуссии и рентгенологического исследования определяют расширение левого желудочка, на ФКГ обнаруживают характерный ромбовидный шум.

Лечение стеноза аорты

Коарктация аорты (КА)

Клинические проявления коарктации аорты

В первые недели жизни клиническая картина КА симулирует синдром дыхательных расстройств или пневмонию, поскольку на первый план выступают одышка и влажные хрипы в легких. Систолический шум незначителен и выслушивается слева или справа от грудины во втором межреберье, очень хорошо проводится в межлопаточную участок и нередко выслушивается только на спине. В период новорожденности КА диагностируют только в 26% случаев. Характерными для этого недостатка есть и такие признаки: разница наполнения пульса (на верхних конечностях оно высокое, на нижних — незначительное), резко повышенное артериальное давление на верхних конечностях (на нижних — снижен или не определяется) заметно лучшее развитие верхней половины тела рентгенологическое определение узураций нижних краев ребер сзади, связано с давлением расширенных коллатеральных сосудов; пульсация коллатеральных сосудов мышц угла лопатки, взятых с кожной складкой.

Другие проявления заболеваний имеют вспомогательное значение для диагностики. Так, у детей школьного возраста обращают внимание на их жалобы на ощущение пульсации в голове, шум в ушах, головокружение, головная боль, носовые кровотечения (гипертензия в верхней половине тела), сердцебиение, боль в области сердца, периодическое шкутильгання, одышку (перегрузки сердца ), боль в икроножных мышцах, слабость, утомляемость (гипотензия в нижней половине туловища). С помощью перкуссии и рентгенологического исследования выявляют расширение границ левой половины сердца, при электрокардиографическом исследовании — перегрузки левого желудочка. Зондирование сердца и аортография помогают установить диагноз.

Основные направления лечения врожденных пороков сердца:

1. Устранение или уменьшение недостаточности кровообращения: а) назначение сердечных гликозидов. Препаратом выбора является дигоксин, дозу насыщения которого вводят парентерально (0,03-0,05 мг / кг в течение 1-2 суток), а поддерживающую дозу (0,01 мг / кг в сутки) — перорально. Дигитализацию проводят под ежедневным контролем состояния больного (пульс, ЭКГ), б) назначение диуретиков — лазикс (фуросемид) в сочетании с альдактон при недостаточности кровообращения II Б степени, в) организация адекватного питьевого режима и питания (кормление сцеженным молоком, через зонд, ограничения поваренной соли старшим детям) г) кислородная терапия и назначение успокаивающих средств с целью устранения беспокойства и удлинение сна.

2. Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

3. Хирургическое лечение. Его срок, характер определяет кардиохирург в соответствующем центре (Киев) индивидуально. Так, больные с транспозицией аорты и легочной артерии требуют немедленного оперативного вмешательства, а больные с незначительным стенозом аорты могут не иметь в этом необходимости в течение всей жизни. Задачей педиатра является обеспечение ребенку консультации такого специалиста при подозрении на врожденный порок сердца и начальных проявлениях недостаточности кровообращения.

4. Санаторно-курортное лечение (преимущественно в местном санатории) направлено на повышение общей сопротивляемости организма, ликвидацию очагов хронической инфекции, нормализации гомеостаза, иммуногенеза. Такая терапия может быть этапом в качестве подготовки к операции, так и реабилитации после нее.

Также можете ознакомиться:

Пневмония острая
Рахит
Туберкулез мезентериальных лимфатических узлов
Туберкулез периферических лимфатических узлов

Читать еще: Измерение глазного давления у животных

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Определение

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Классификация

Выделяют следующие пороки сердца:

I. Врожденные пороки сердца:

• врожденные пороки сердца «белого» типа:

■ пороки со сбросом крови «слева направо»;

■ пороки без сброса крови «слева направо»;

• врожденные пороки сердца «синего» типа.

II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему. Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца. Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа». Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом. При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло. Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца. Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка. Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия). Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным. Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Читать еще: Давление нижнее 77

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз. При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу. В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца. Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон. Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца. При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения. Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии. Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Врожденные пороки сердца

Врождённые пороки сердца — аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе эмбрионального развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врождённые пороки сердца занимают второе место после аномалий ЦНС и встречаются у 0,3-0,8% новорожденных. От врождённых пороков сердца ежегодно умирают 5-6 детей на 10000 населения, из них 55% умирают в течение первого года жизни и 85% — к 5 годам. Высокая смертность, короткая продолжительность жизни, неблагоприятный прогноз обусловливают актуальность своевременной диагностики, консервативного и хирургического лечения детей с врождёнными пороками сердца.

Этиология и патогенез

Причина развития врождённых пороков сердца до конца не выяснена. В большинстве случаев они обусловлены генетическими факторами. Некоторые пороки сердца связаны с хромосомными аномалиями (менее 5%). Имеет значение сочетание генетических факторов и неблагоприятных воздействий внешней среды. Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут носить приобретённый характер: например, как следствие алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза у одного из родителей. Кардиотропным влиянием обладают вирусные инфекции (краснуха, грипп), а также лекарственные средства с тератогенным действием, применяемые в первые 3 месяца беременности.

В результате патологических воздействий происходят несвоевременное или неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. Врождённый порок сердца может проявиться сразу после рождения ребёнка или через некоторое время.

Выделяют следующие врождённые пороки сердца:

— с переполнением малого круга кровообращения;
— с обеднением малого круга кровообращения;
— с нормальным лёгочным кровообращением;
— иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Этиология и патогенез врожденных пороков сердца

Зародышевый эндокардит вообще возможен в силу того, что микроорганизмы способны переходить от матери к плоду через плаценту. Микробы могут первично поражать легочную артерию и вызывать ее последовательный стеноз. Кровь, не находя естественного выхода в легочную артерию, застаивается в полости правого желудочка, давление в нем повышается и кровь устремляется через еще зияющее межжелудочковое отверстие в левый желудочек и препятствует заращению перегородки. Если же эндокардит развился тогда, когда желудочки уже вполне разделены, то затруднение в оттоке крови уведет к относительной недостаточности трикуспидального клапана, повышению давления в правом предсердии, что в свою очередь обусловливает незаращение овального отверстия. С другой стороны, повышение давления в полости правого желудочка может вести к смещению межжелудочковой перегородки влево, вследствие чего дефект в перегородке может оказаться расположенным над или даже слева от аорты, а аорта будет исходить из обоих или даже только из правого желудочка.

Эта теория более или менее удовлетворительно объясняет происхождение некоторых врожденных пороков сердца. Для признания ее нужно допустить, что инфицирование сердца происходит не позже 8-й недели зародышевой жизни, ибо на 9-й неделе перегородка желудочков уже замкнута. Однако трудно себе представить возможность локализированного эндокардита в таком маленьком сердце. Кроме того, так же трудно допустить, чтобы поражение легочной артерии и образование стеноза могли совершиться в короткий срок, поскольку известно, что разделение общего артериального ствола осуществляется всего за несколько дней до полного заращения межжелудочковой перегородки. Можно сомневаться и в том, что застой крови в правом желудочке может обусловить остановку роста перегородки. Усиление давления в небольшом желудочке, по-видимому, не может быть столь значительным, чтобы оказать влияние на смещение перегородки.

Читать еще: Давление в сосудах

В таком случае следовало ожидать смещения ее влево, на деле же перегородка при большинстве аномалий отклонена вправо. Не существует также параллелизма между степенью стеноза легочной артерии и величиной дефекта в перегородке.

Кроме того, надо иметь в виду и то, что найти при врожденных пороках сердца признаки бывшего воспалительного процесса обычно не удается. Поэтому следует признать, что теория зародышевого эндокардита может иметь значение для некоторых форм стенозов легочной артерии и аорты, возникающих в поздние сроки внутриутробного развития плода. Но для объяснения большинства врожденных пороков теория эта, по всей вероятности, не подходит.

Больше оснований на признание имеет теория остановки и аномалии развития сердца. Это ясно из самой структуры сердца при многих видах дефектов его развития. К таким дефектам относится, например, существование одного общего артериального ствола, транспозиция сосудов, неправильное впадение в сердце венозных стволов, аномалии положения и числа полулунных клапанов, полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Из клиники нам хорошо известно, что врожденные дефекты сердца очень часто сопровождаются дефектом развития со стороны других органов и тканей: наличием encephalocele, остатков жаберных щелей, дольчатостью печени и селезенки, дефектом позвоночника и грудной стенки, полидактилией, заячьей губой и пр. Иногда отмечается сочетание с болезнью Лангдон-Дауна, идиотией, глухонемотой и пр.

Очевидно, все эти дефекты, равно как и дефекты развития сердца, являются следствием нарушения нормального процесса роста.

Из вышеизложенного совершенно ясно, что для большинства врожденных пороков сердца можно признать задержку или аномалию развития сердца. Но чем они обусловливаются, какие причины ведут к остановке развития и возникновению дефекта, на этот вопрос дать ясный и точный ответ пока еще невозможно. Есть ценные наблюдения, которые частично освещают и этот вопрос. Известны еще старые исследования Дарсет, которому удавалось местным температурным раздражением развивающихся куриных яиц получить разнообразные уродства сердца в виде удвоения, остановки развития сердца, неправильностей в расположении сосудов.

Исследованиями последних лет установлено, что изменением питания беременных животных, в частности выключением из диеты витамина В2 (рибофлавина), а также витаминов А и особенно Е, можно вызвать в части случаев появление потомства с наличием уродств на пальцах, глазах, коже, а также и на сердце. Подобный же результат был получен и от механических, термических, лучевых и химических воздействий на плод. Таким образом, фактор питания и фактор внешней среды при известных условиях могут благоприятствовать развитию врожденных пороков сердца.

Заболевания матери в период беременности также, по-видимому, могут влиять на потомство. Грегг подметил, что катаракта глаз и врожденные дефекты сердца часто наблюдаются у детей в тех случаях, когда матери в первые 3 месяца беременности болели краснухой. В дальнейшем стали проверять эти наблюдения и вскоре было констатировано уже свыше 130 случаев врожденных пороков сердца у детей, матери которых болели краснухой в первые месяцы беременности.

Краснуха является вирусным заболеванием. Известно, что вирус особенно легко развивается на эмбриональных тканях и таким образом можно было бы предположить локализацию вируса в тканях плода. Но краснуха у взрослых — очень редкое явление. Играют ли какую-либо роль другие вирусные заболевания матери (например, паротит, грипп), остается еще совершенно неясным. Имеются основания думать, что вирусные заболевания плода возможны и без явного заболевания матери. При иммунитете последней вирус может попасть в ее организм и, пройдя через плаценту, инфицировать плод. Однако точно определить роль вирусных эмбриопатий в этиологии врожденных пороков сердца пока еще нельзя. Могут ли другие инфекционные заболевания матери отразиться на развитии плода, остается также спорным. Можно с известной долей вероятности предположить, в небольшой части случаев роль сифилиса.

Прежде врожденный сифилис нередко вел к различным неправильностям развития, которые могли комбинироваться и с врожденными пороками сердца. В частности, врожденный митральный стеноз может иметь сифилитическую природу. Секционные данные больниц говорили о том, что число врожденных пороков сердца среди больных сифилисом детей значительно больше, чем среди не болевших им. За последнее время появляются указания на то, что токсоплазмоз матери, даже скрыто протекающий, может вызвать у плода ряд врожденных аномалий, в том числе и врожденные пороки сердца.

Данных, подтверждающих непосредственную роль туберкулеза в происхождении пороков сердца, нет. Ревматические заболевания матери также вряд ли играют какую-либо роль в развитии пороков сердца у детей. Играют ли роль хронические интоксикации, переутомление, нервные заболевания беременной, установить трудно. Но, конечно, рее неблагоприятные условия существования оплодотворенного яйца могут сказаться на его последующем развитии и росте.

Нельзя отрицать полностью роль наследственного предрасположения к врожденным порокам. Об этом свидетельствуют описанные случаи «семейных цианозовэ, врожденных пороков сердца у других членов семьи, других пороков развития. По данным Дограмаци и Грин, у 67 из 720 бальных с врожденными пороками (т. е. примерно в 10% случаев) пороки развития отмечались у членов семьи, причем у 42 было сочетание с болезнью Дауна. Таким образом, процент совпадений небольшой.

В заключение нельзя не упомянуть, что, возможно, образование некоторых пороков сердца, например незакрытия боталлова протока и овального окна, может явиться результатом ненормального процесса обратного развития и процессов облитерации зародышевых путей кровообращения. В обычных условиях процесс облитерации начинается сразу после рождения и заканчивается в первые недели или месяцы жизни. Наличие у новорожденных детей ателектазов легких может обусловить задержку закрытия вышеназванных отверстий.